В принципе этот вид ГЛН можно не выделять, т.к. это вариант хронического ГЛН, отличающийся злокачественным течением. Морфологически чаще всего это экстракапиллярный ГЛН.
Причины такого ГЛН, как и любого хронического, разнообразные: он может быть как первичный (брайтов), так и обусловлен различными заболеваниями, включающими в себя поражение почек.
По этому принципу построена классификация.
Классификация
1. Идиопатический ГЛН с «полулуниями».
2. БПН при системных заболеваниях
- СКВ
- Истинная склеродермическая почка
- Узелвоый периартерии
- Геморранический васкулит
- Эссенциальная смешанная криоглобулинемия
- Синдром Гудпасчера
- Синдром Вегенера
3. БПН лекарственного генеза.
4. БПН при бактериальном эндокардите.
Клиника
Складывается из внепочечных проявлений, обусловленных причинным заболеванием, и почечных, которые характеризуются выраженной активностью процесса и яркой клиникой:
- отеки вплоть до анасарки
- АГ злокачественная (с ретинопатией вплоть до внезапной слепоты)
- Нарастающая почечная недостаточность
- Признаки иммунопатологии (сыпь, артралгии и т.д.)
Лечение
Глюкокортикоиды оказывают эффект через 12-72 часов. Лучше использовать препараты с минимальной минералокортикоидной активностью: преднизолон, преднизон, метилпреднизолон.
Показания:
- мембранозный ГЛН
- ГЛН с пролиферацией
- Липоидный нефроз
- Нефротический синдром
Механизм действия:
- иммуносупрессия (действие на Т-звено, опосредованно через него – на В)
- снижение пролиферации
- стабилизация мембран
- противовоспалительный, антиэкссудативный эффект
Противопоказания:
- ХПН, фибропластический ГЛН (не на что действовать)
- амилоидоз (глюкокортикоиды усиливают белковый катаболизм)
- АГ (вызывают гиперфильтрацию в почечных капиллярах, а она усиливает протеинурию и вообще является ирритантом повреждения клубочков)
- СД (контринсулярное действие)
- паранеопластическая нефропатия
- истинная склеродермичекая почка
- тромбоз почечных вен
- язвенная болезнь.
Методики:
1. Начинают с 60 мг/сут. (1 г/кг) в течение 3 недель, затем дозу каждые 4 дня уменьшают на 5 мг, а потом 2-3 дня на 2,5 мг. Если эффект в течение 3 недель полный,то постепенно отменяя (2,5 мг/сут.), совсем убрать гормоны. То же – при полном отсутствии эффекта. Если эффект есть, но неполный (например, сохраняется мочевой синдром), снизить дозу до поддерживающей – 10-15-20 мг/сут.
Суточную дозу давать в несколько приемов, максимальная – утром, а можно – всю дозу 1 раз в 48 часов утром, что позволит уменьшить побочные эффекты.
2. Пульс-терапия – в/в 1200 мг в течение 4 дней или через день в последующим переходом на обычные дозы (т.е. без постепенной отмены).
Цитостатики оказывают эффект через 2-5 недель. Используются обычно азатиоприн и циклофосфамид.
Показания:
- неэффективность глюкокортикоидов
- противопоказания для глюкокортикоидов.
Противопоказания:
- индивидуальная непереносимость
- лейкоцитоз менее 2,5х109/л
Механизм действия:
- блок пролиферации Т-лимфоцитов, плазмоцитов, В-лимфоцитов
- снижение выработки антител
- снижение пролиферации мезонгиоцитов в почках
Методики:
1. 5 недель – 200 мг
5 недель – 100 мг
6-8 мес. – 50 мг
2. Пульс-терапия:
20 мг/кг/сут. одномоментно, через 10-14 дней повторить. На курс лечения 1-22 «пульса».
Осложнения:
1. Тромбоцито-, лейкопения, анемия, т.е. угнетение костного мозга. Необходимо обязательно добиваться лейкопении, иначе эффекта не будет, однако их уровень не должен быть ниже критического. В этом случае препарат немедленно отменить.
2. Геморрагический цистит, рак мочевого пузыря. Один из продуктов метаболизма –акролеин, который является иритантом слизистой мочевого пузыря.
Возможно сочетание глюкокортикоидов и цитостатиков, т.к.
- глюкокортикоиды действуют уже через 12-72 часов, а цитостатики – минимально через 2 недели
- снижение дозы и токсических эффектов цитостатиков.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.