Гемодинамика: сброс крови из левого желудочка в правый по градиенту концентрации вызывает повышение давления в легочной артерии. Степень сброса зависит от размера дефекта. Впоследствие увеличенное кровенаполнение легких вызывает легочную гипертензию, которая при значительном размере дефекта развивается быстрее и до детородного возраста такие больные доживают редко. При развитии легочной гипертензии давление в правом желудочке начинает превышать давление в левом, и шунт становится двусторонним.
Клиника:
- бледность кожных покровов
- усиление сердечного толчка
- систолическое дрожание слева от грудины (ток крови из левого желудочка)
- изменение границ сердца
- частые бронхо-легочные воспалительные заболевания.
Все эти изменения появляются только при значительном размере дефекта.
Аускультация: - расщепление 2 тона в R2
- грубый систолический шум в L3-4, при субпульмональном дефекте – в L1-2; шум может быть разлитым, при большом размере дефекта шум может «поглощать» тоны (особенно на ФКГ)
- диастолический шум в R2 при легочной гипертензии (относительная недостаточность клапана легочного ствола)
Рентгенологическая картина: - усиление сосудистого рисунка
- увеличение левого желудочка и левого предсердия
- выбухание дуги легочного ствола
- пульсация корней легких
Осложнения: - легочная гипертензия
- правожелудочковая недостаточность
- бактериальный эндокардит
Боталлов проток – не подвергшееся после рождения облитерации соустье между легочной артерией и аортой диаметром около 5 мм и длиной 1 см.
Гемодинамика: сброс крови из аорты в легочный ствол. При малом просвете протока сердце не изменяется, при значительном сбросе развивается дилатация легочного ствола вплоть до развития аневризмы. Впоследствии развивается легочная гипертензия как результат увеличения кровенаполнения легких с перегрузкой правого сердца.
Объективно:
- отставание в физическом развитии
- бледность кожных покровов
- систолическое или диастолическое дрожание во 2 межреберье слева
- высокий пульс
- систолическое АД немного повышено или нормальное, диастолическое – снижено (т.к. выброс в аорту снижен)
Аускультация: непрерывный (машинный, грохочущий) систоло-диастолический шум в L1-2. При малом диаметре протока – только систолический шум. При легочной гипертензии шум ослабевает, при повышении АД (увеличение сброса) – усиливается.
Рентгенологическая картина: - выбухание дуги легочного ствола и дуги аорты
- усиление их пульсации
- увеличение левых отделов сердца
Осложнения: - аневризма легочного ствола
- легочная гипертензия
- обратный шунт с развитием цианоза
- инфекционный эндокардит
- НК
- эмболии
При небольшом сбросе крови легочная гипертензия и НК возникают поздно, при полной проходимости протока осложнения развивают рано, и 25% больных погибают в детстве.
При дефекте межпредсердной перегородки беременность больные переносят хорошо. Прогноз хуже при первичном дефекте, сочетающемся с митральным пороком.
Беременность при небольшом дефекте межжелудочковой перегородки и небольшом диаметре боталлова протока переносится без осложнений.
При их значительных размерах повышение ОЦК может привести к правожелудочковой недостаточности. Кровопотеря в родах может измененить направления шунта – из правого желудочка в левый с развитием цианоза, т.к. в этом случае давление в левом желудочке, левом предсердии и аорте будет ниже вследствие их недозаполнения.
Противопоказания к вынашиванию беременности:
- НК
- Легочная гипертензия
- Вторичная «синюха» (цианоз)
- Инфекционный эндокардит.
Оперативное лечение незаращения перегородок сердце во время беременности не производится, т.к. операция выполняется на «сухом» сердце, с использование искусственного кровообращения. Это требует огромных доз антикоагулянтов, которые приводят к гибели плода и отслойке плаценты.
(сброс крови справа налево)
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.