- сужение легочной артерии
- высокий дефект межжелудочковой перегородки
- гипертрофия правого желудочка (вследствие стенозе a. pulmonalis)
- декстрапозиция аорты (аорта отходит от правого и от левого желудочка)
Гемодинамика: вследствие стеноза легочной артерии отток в нее из правого желудочка затруднен, давление в нем увеличивается, превышаядавление в левом желудочке и в аорте. Во время систолы желудочков часть крови устремляется из правого желудочка не в легочную артерию, а в аорту и через дефект в межжелудочковой перегородке – в левый желудочек. Объем крови в большом круге увеличивается за счет венозной крови. В малый круг попадает меньше крови, и насыщение кислородом ее падает (65-90% вместо 95%).
Клиника:
- акроцианоз, цианоз слизистых
- сердечный горб
- полицитемия (эритроцитоз до 6-8х1012/л, Hb – до 200 г/л, Ht – до 60%)
- пальцы в виде барабанных палочек, ногти – часовых стекол (хроническая гипоксия)
- одышка в покое, и при физической нагрузке она может усилиться вплоть до удушья
- приступы резкого цианоза, нарушения дыхания и потери сознания, связанные со спазмом легочной артерии, прекращением кровотока через нее и поступлением всей венозной крови в аорту.
Аускультация и пальпация:
- грубый систолический шум в L2,3,4, интенсивность которого обратно пропорциональна размеру дефекта межжелудочково перегородки (чем она больше, тем больше крови попадает в легочную артерию и тем слабее шум)
- ослабление 2 тона в L2 (клапан легочной артерии закрывается медленно)
- систолическое дрожание слева от грудины
Рентгенограмма: сердце в виде «деревянного башмака» - резко увеличен правый желудочек, отсутствие дуги легочной артерии, умеренно смещенный влево и заостренны контур левого желудочка. При выраженном стенозе легочной артерии выбухает дуга аорты. Легочный рисунок ослаблен, но при хорошо развитых бронхиальных коллатералях может быть усилен.
Осложнения:
- нарушения мозгового кровообращения (гемоконцентрация, тромбы)
- НК
- асфиксия во время одного из приступов
Прогноз неблагоприятный. Половина детей погибает на 1 году жизни. До 25 лет доживают при отсутствии операции 25% больных.
Хирургическая коррекция производится с помощью АИК и заключается в устранении легочного стеноза и ушивании дефекта межжелудочковой перегородки (иногда в виде заплаты). Однако чаще применяются паллиативные операции с целью увеличения кровотока в системе легочной артерии: анастомоз между подключичной и легочной артериями, между нисходящей аортой и легочной артерией, между верхней полой веной и легочной артерией.
Пентада Фалло
- сужение легочной артерии
- высокий дефект межжелудочковой перегородки
- гипертрофия правого желудочка (вследствие стенозе a. pulmonalis)
- декстрапозиция аорты (аорта отходит от правого и от левого желудочка)
- дефект межпредсердной перегородки.
Прогноз лучше, чем при тетраде Фалло, если сброс крови из правого желудочка в левый через дефдект межжелудочковой перегородки частично компенсируется сбросом крови из левого предсердия в правое через дефект межпредсердной перегородки. Прогноз хуже, ечли гипоксия выражена сильнее и если через дефект межпредсердной перегородки происходит сброс крови справа налево. Большинство больных с пентадой Фалло не доживает до 18-25 лет.
Триада Фалло
- дефект межжелудочковой перегородки
- стеноз легочной артерии
- гипертрофия миокарда правого желудочка
Прогноз неблагоприятный, больные погибают в возрасте 15-30 лет от сердечной недостаточности или гипоксии.
Беременность. Повышение ОЦК приводит к усилению гипоксемии, т.к. правый желудочек не может перекачивать в легкие большой объем крови, вся лишняя кровь уходит в левый желудочек и аорту. Материнская смертность достигает 13,7%, детская – 35,5%. Поэтому при всех пороках Фалло беременность противопоказана.
Беременность может завершиться благополучно после успешной хирургической коррекции порока или нарушений гемодинамики.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.