В родах из-за недостаточности поступления крови в систему легочной артерии коэффициент использования кислорода понижен и снижается при физической нагрузке, т.к. вентиляция легких возрастает в большей степени, чем кровоток в системе малого круга. Поступление венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке при физической нагрузке возрастает, что присодит к более выраженной по сравнению с покоем артериальной гипоксемии. Однако при кесаревом сечении быстрое сокращение матки вызывает массивный приток крови к правому сердцу (1-1,2л), большая часть которой, минуя легкие, попадает в аорту, резко увеличивая гипоксемию. Поэтому вопрос о методе родоразрешения этих беременных сложен.
В родах необходима коррекция кровопотери, чтобы не было обеднение кровью малого круга. При этом не надо бояться отека легких вследствие быстрого переливания жидкости – суженный легочный ствол препятствует переполнению малого круга.
- высокий дефект межжелудочковой перегородки
- гипертрофия правого желудочка (вследствие стенозе a. pulmonalis)
- декстрапозиция аорты (аорта отходит от правого и от левого желудочка)
Термин «синдром Эйзенменгера» не является самостоятельным видом порока сердца и может развиваться в результате появления легочной гипертензии при дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок, незаращении боталлова протока, когда направление сброса меняется (сброс справа налево).
Гемодинамика: в аорту попадает смешанная кровь из левого и правого желудочков, что приводит к повышению в ней давления. Правый желудочек, преодолевая повышенное давление в аорте, гипертрофируется. Из него кровь попадает не только в аорту, но и в легочную артерию, причем давление в последней повышается. Длительная легочная гипертензия вызывает дегенеративные изменения в стенке самой артерии и ее ветвей, вплоть до мелких, что нарушает поглощение кислорода кровью и вызыает гипоксемию.
Клиника определяется гипоксемией: цианоз, ногти в виде часовых стекол, пальцы в виде барабанных палочек. Со склерозом легочных артерий связано появление кровохарканья и заболеваний верхних дыхательных путей. Одышка может быть и в покое, при физической нагрузке она усиливается. Приступов удушья, как при тетраде Фалло, нет, т.к. легочная артерия не сужена. Постоянно наблюдается тахикардия.
Аускультация:
- систолический шум в L2-3
- акцент 2 тона в L2
Рентгенограмма:
- выпуклость дуги легочной артерии
- густые пульсирующие корни легких
- усиление легочного рисунка
Хирургическое лечение комплекса Эйзенменгера противопоказано, т.к. устранение дефекта межжелудочковой пергородки ухудшает гемодинамику. Прогноз при этом пороке неблагоприятный, хотя некоторые больные доживают до зрелого возраста.
Беременность ухудшает состояние больных, т.к. еще больше повышается давление в легочной артерии. Кроме того, сброс крови справа налево увеличивается по мере возрастания МОС. Любое внезапное снижение ОПСС или повышение адвление в легочной артерии приводит к увеличению сброса справа налево с развитием тахикардии и циркуляторного коллапса. Эти нарушения чаще всего развиваются в родах и в раннем послеродовом периоде.
Характерно тромбообразование в системе легочных сосудов из-за полицитемии и гиперкоагуляции.
Беременность противопоказана в связи с высокой материнской (52%) и перинатальной (33%) смерностью.
Это врожденное сужение аорты на месте перехода ее дуги в нисходящую аорту дистальнее левой подключичной артерии. В месте максимального сужения в просвете сосуда всегда имеется диафрагма. С возрастом сужение увеличивается за счет разрастания диафрагмы.
Клиника. Больные хорошо развиты, особенно верхняя половина тела в ущерб нижней. В сосудах, отходящих выше сужения и питающих верхнюю половину тела, давление выше, чем в норме. В артериях, берущих начало дистальнее сужения, давление понижено. Значительная разница в высоте АД на руках и ногах – основной клинический симптом (в норме АД на руках на 20-40 мм рт.ст. ниже, чем на ногах). Характерно патологическое коллатеральное кровообращение – пульсация межреберных артерий, артерий вокруг лопатки, особенно при наклоне вперед.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.