Кровоснабжение органов малого таза. Лабораторная диагностика беременности. Течение и ведение родов. Течение послеродового периода, страница 79

Тетрада Фалло

-  сужение легочной артерии

-  высокий дефект межжелудочковой перегородки

-  гипертрофия правого желудочка (вследствие стенозе a. pulmonalis)

-  декстрапозиция аорты (аорта отходит от правого и от левого желудочка)

Гемодинамика: вследствие стеноза легочной артерии отток в нее из правого желудочка затруднен, давление в нем увеличивается, превышаядавление в левом желудочке и в аорте. Во время систолы желудочков часть крови устремляется  из правого желудочка не в легочную артерию, а в аорту и через дефект в межжелудочковой перегородке – в левый желудочек. Объем крови в большом круге увеличивается за счет венозной крови. В малый круг попадает меньше крови, и насыщение кислородом ее падает (65-90% вместо 95%).

Клиника:

- акроцианоз, цианоз слизистых

- сердечный горб

- полицитемия (эритроцитоз до 6-8х10¹²/л, Hb – до 200 г/л, Ht – до 60%)

- пальцы в виде барабанных палочек, ногти – часовых стекол (хроническая гипоксия)

- одышка в покое, и при физической нагрузке она может усилиться вплоть до удушья

- приступы резкого цианоза, нарушения дыхания и потери сознания, связанные со спазмом легочной артерии, прекращением кровотока через нее и поступлением всей венозной крови в аорту.

Аускультация и пальпация:

- грубый систолический шум в L_2,3,4, интенсивность которого обратно пропорциональна размеру дефекта межжелудочково перегородки (чем она больше, тем больше крови попадает в легочную артерию и тем слабее шум)

- ослабление 2 тона в L₂ (клапан легочной артерии закрывается медленно)

- систолическое дрожание слева от грудины

Рентгенограмма: сердце в виде «деревянного башмака» - резко увеличен правый желудочек, отсутствие дуги легочной артерии, умеренно смещенный влево и заостренны контур левого желудочка. При выраженном  стенозе легочной артерии выбухает дуга аорты. Легочный рисунок ослаблен, но при хорошо развитых бронхиальных коллатералях может быть усилен.

Осложнения:

- нарушения мозгового кровообращения (гемоконцентрация, тромбы)

- НК

- асфиксия во время одного из приступов

Прогноз неблагоприятный. Половина детей погибает на 1 году жизни. До 25 лет доживают при отсутствии операции 25% больных.

Хирургическая коррекция  производится с помощью АИК и заключается в устранении легочного стеноза и ушивании дефекта межжелудочковой перегородки (иногда в виде заплаты). Однако чаще применяются паллиативные операции с целью увеличения кровотока в системе легочной артерии: анастомоз между подключичной и легочной артериями, между нисходящей аортой и легочной артерией, между верхней полой веной и легочной артерией.

Пентада Фалло

-  сужение легочной артерии

-  высокий дефект межжелудочковой перегородки

-  гипертрофия правого желудочка (вследствие стенозе a. pulmonalis)

-  декстрапозиция аорты (аорта отходит от правого и от левого желудочка)

-  дефект межпредсердной перегородки.

Прогноз лучше, чем при тетраде Фалло, если сброс крови из правого желудочка в левый через дефдект межжелудочковой перегородки частично компенсируется сбросом крови из левого предсердия в правое через дефект межпредсердной перегородки. Прогноз хуже, ечли гипоксия выражена сильнее и если через дефект межпредсердной перегородки происходит сброс крови справа налево. Большинство больных с пентадой Фалло не доживает до 18-25 лет.

Триада Фалло

-  дефект межжелудочковой перегородки

-  стеноз легочной артерии

-  гипертрофия миокарда правого желудочка

Прогноз неблагоприятный, больные погибают в возрасте 15-30 лет от сердечной недостаточности или гипоксии.

Беременность. Повышение ОЦК приводит к усилению гипоксемии, т.к. правый желудочек не может перекачивать в легкие большой объем крови, вся лишняя кровь уходит в левый желудочек и аорту. Материнская смертность достигает 13,7%, детская – 35,5%. Поэтому при всех пороках Фалло беременность противопоказана.

Беременность может завершиться благополучно после успешной хирургической коррекции порока или нарушений гемодинамики.