Учебно-методическое пособие для подготовки к практическим занятиям по дисциплине «Пропедевтика внутренних болезней» (Общий клинический анализ крови, мокроты и плевральной жидкости. Исследование желудочной секреции. Дуоденальное зондирование. Аускультация легких), страница 54

Гемостазиограмма не изменена.

IV. Синдром гемобластозов

Группа опухолевых заболеваний системы кроветворения – одна из наиболее распространенных групп заболеваний онкологической природы. Особая значимость ее наиболее четко определяется в районах радиационного неблагополучия, поскольку радиационный фактор – один из ведущих этиологических моментов этих болезней. Высокий уровень распространенности гемобластозов в регионе повышенного радиоактивного фона, являющегося следствием аварии на ЧАЭС, определяет необходимость высокой настороженности и ориентированности врача любого профиля в плане выявления указанных заболеваний.

Контрольные вопросы:

1.  Что такое гемобластоз, лейкоз, гематосаркома?

2.  Этиологические факторы гемобластозов.

3.  Клинические синдромы острого лейкоза.

4.  Особенности гемограммы и миелограммы при остром лейкозе.

5.  Определение, клиническая картина, гемограмма и миелограмма при хроническом миелолейкозе.

6.  Определение, клиническаякартина, гемограмма и миелограмма при хроническом лимфолейкозе.

1.  Что такое гемобластоз, лейкоз, гематосаркома?

Гемобластозы – это группа опухолей, возникающих из кроветворных клеток.

Лейкозы – это гемобластозы, при которых имеет место первичное опухолевое поражение костного мозга с повсеместным заселением его опухолевыми клетками.

Гематосаркомы – это гемобластозы с внекостномозговым локальным опухолевым ростом.

2. Какие вы знаете этиологические  факторы гемобластозов?

1) Воздействие ионизирующего излучения;

2) Воздействие вирусов (HTLV-I, лимфома Беркита и др.);

3) Генетическая предрасположенность;

4) Токсическое воздействие (ароматические соединения, цитостатики, метаболиты триптофана).

2. Чем отличается острый лейкоз от хронического?

Морфологическим субстратом острого лейкоза являются опухолевые (бластные) клетки, не способные к дифференцировке, а субстратом хронического лейкоза являются зрелые или созревающие клетки.

4. Клиника острого лейкоза

- неспецифична и может быть представлена следующими синдромами или их комбинацией:

1) лихорадочный синдром – лихорадка разнообразных вариантов, обусловленная опухолевой интоксикацией, или инфекционными осложнениями лейкоза;

2) анемический синдром – обусловленный вытеснением красного ростка костного мозга опухолевыми клетками (метапластическая анемия).

3) геморрагический синдром – чаще всего петехиально-пятнистый тип кровоточивости, обусловленный метапластической тромбоцитопенией.

4) язвенно-некротический – стоматиты, гингивиты, некротические ангины, обусловленные метапластическим агранулоцитозом.

5) гиперпластический – обусловленные пролиферацией опухолевых клеток: лимфоаденопатия, гепато- и спленомегалия, гиперплазия миндалин и десен, кожные лейкозные инфильтраты, оссалгии;

6) смешанный вариант – комбинация нескольких синдромов.

5.  Гемограмма при остром лейкозе

Возможны нормохромная анемия, тромбоцитоения, лейкоцитоз, лейкопения.

Бластные клетки и зрелые лейкоциты при отсутствии переходных форм лейкоцитов (лейкемический провал).

При отсутствии в периферической крови бластных клеток лейкоз называют алейкемическим, при количестве бластных клеток до 20% - сублейкемическим. Если количество бластных клеток более 20% - диагносцируют лейкемический вариант острого лейкоза. 

6. Миелограмма при остром лейкозе.

Угнетение нормальных ростков кроветворения. Количество бластных клеток более 5%.

7. Что такое хронический миелолейкоз?

Это гемобластоз, морфологическим субстратом которого являются созревающие и зрелые клетки гранулоцитарных рядов.

8. Клиническая картина хронического миелолейкоза.

Выраженность симптомов зависит от стадтии заболевания:

1)  интоксикационный синдром – слабость, утомляемость, снижение аппетита, похудание, лихорадка;

2)  гиперпластический синдром – сплено- и гепатомегалия, оссалгии, лейкемиды;

3)  анемический синдром;

4)  геморрагический синдром.

Стадии: хроническая, прогрессирующая, бластный криз. В стадии бластного криза характерны кахексия, лихорадка, оссалгии, кожные лейкемиды, лимфоаденопатии, инфаркты селезенки и периспленит, анемический и геморрагический синдромы.

9. Гемограмма при хроническом миелолейкозе.

В стадию хроническую и прогрессирующую – лейкоцитоз, достигающий очень высоких значений – сотни тысяч, иногда выше 1 млн. лейкоцитов в 1 мкл. Крови. Нейтрофилез с наличием всех переходных форм гранулоцитов – от бластных клеток до зрелых форм. Базофильно – эозинофильная ассоциация.

10.  Миелограмма при хроническом миелолейкозе.

В стадию хроническую и прогрессирующую – увеличение количества миелокариоцитов, увеличение содержания промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов.

В стадию бластного криза – то же, что при остром лейкозе.

11.  Что такое хронический лимфолейкоз?

Это гемобластоз, морфологическим субстратом которого являются зрелые и созревающие лимфоциты.

12.  Клиника хронического лимфолейкоза.

Выраженность симптомов зависит от стадии заболевания.

Стадии:

- начальная

- развернутая

- терминальная

Основные синдромы:

1)  лимфоаденопатический;

2)  спленомегалический

3)  иммунологическая недостаточность – частые инфекционные заболевания различного характера и локализаций.

4)  анемический

5)  геморрагический

6)  интоксикационный

Анемический и тромбоцитопенический синдромы характерны для терминальных стадий. Здесь же типичны саркоматизация.

13.  Гемограмма при хроническом лимфолейкозе.

Лейкоцитоз, достигающий высоких цифр (десятки и сотни тысяч лейкоцитов в 1 мкл. крови) с абсолютным лимфоцитозом, тени Боткина-Гумпрехта.

В терминальную стадию – анемия, тромбоцитопения, резко выраженный лимфоцитарный лейкоцитоз, иногда лимфобласты и пролимфоциты (до 10%).

Варианты:

- алейкемический – лимфоцитов до 40%;

- сублейкемический – лимфоцитов 40-65%;

- лейкемический – лимфоцитов более 65%;

14.  Миелограмма при хроническом лимфолейкозе.