Учебно-методическое пособие для подготовки к практическим занятиям по дисциплине «Пропедевтика внутренних болезней» (Общий клинический анализ крови, мокроты и плевральной жидкости. Исследование желудочной секреции. Дуоденальное зондирование. Аускультация легких), страница 51

17. Что является причинами развития мегалобластных анемий?

Дефицит в организме витамина В-12 и фолиевой кистоты.

18. Что является этиологическим фактором дефицита витамина В-12?

- атрофия слизстой оболочки желудка и образование антител к фактору Кастла (аутоиммунный гастрит);

- резекция ¾ желудка или гастрэктомия;

- энтериты, протекающие с диареей, и резекции тонкого кишечника;

- повышенное потребление витамина В-12 при инвазии широким лентецом, дивертикулзе кишечника;

- наследственный дефицит транскобаламина;

- тяжелые болезни печени (гепатиты, циррозы).

19. Что является причиной дефицита фолиевой кислоты?

- резекция тонкой кишки, целиакия, СПРУ;

- прием лекарственных препаратов (дифенин, фенобарбитал), алкоголизм;

- многократные беременности.

20. Патогенез В-12 (фолиево) дефицитной анемии.

Витамин В-12 необходим:

-  для образования тетрагидрофолиевой кислоты, необходимой для синтеза тимидинмонофосфата, а, следовательно, и ДНК.

-  для обезвреживания метилмалоновой кислоты.

При дефиците витамина В-12 нарушается синтез ДНК, а, соответственно, и воспроизводство кроветворных клеток и клеток эпителия слизистых оболочек ЖКТ, а также накапливается метилмалоновая кислота, токсичность которой вызывает поражение нервной системы – демиелинизацию нервных волокон.

В результате указанных изменений возникает мегалобластный тип кроветворения, депрессия красного, гранулоцитарного, и тромбоцитарного ростков кроветворения. Развивается атрофия слизистых оболочек желудка и кишечника, а также фуникулярный миелоз.

21. Клиника В-12 дефицитной анемии.

Складывается из анемического синдрома и симптомов поражения пищеварительной и нервной систем.

Анемический синдром – см. выше.

Особенностью являются:

- легкий лимонно-желтый оттенок кожи, обусловленный гипербилирубинемией вследствие распада мегалоболастов;

- незначительное увеличение печени и селезенки вследствие усиленного гемолиза;

- оссалгии (боль при поколачивании по костям или при их пальпации).

Поражение органов пищеварения проявляется:

- глоссит – боли и жжение в языке. Язык ярко-красный, блестящий, гладкий., «полированный», «географический» - хантеровский глоссит;

- атрофия слизистой оболочки рта, глотки;

- клиника гастрита со сниженной секреторной функцией.

Поражение нервной системы (фуникулярный миелоз): кожные парэстезии, атрофия мышц конечностей, полиневрит, расстройства походки, арефлексия, нарушения функции мочевого пузыря и прямой кишки, расстройства сна, эмоциональная лабильность, нарушение зрения.

22. Гемограмма при В-12 дефицитной анемии.

Снижено количество эритроцитов и концентрация гемоглобина, гиперхромия, макроцитоз, анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов. В эритроцитах базофильная пунктация, тельца Жолли, тельца Кебота (Кабо).

Лейкопения с гранулоцитопенией и относительным лимфоцитозом, нейтрофилы большие, страрые, с полисегментацией ядер.

Тромбоцитопения.

Ускорена СОЭ.

Повышен уровень свободного билирубина.

23. Миелограмма при В-12 дефицитной анемии

Костный мозг богат миелокариоцитами, красный росток расширен, тип кроветворения мегалобластический.

24. В чем состоят особенности клинической картины фолиево-дефицитной анемии?

Отсутствует неврологический синдром.

III. Геморрагический синдром

Синдром избыточной кровоточивости или геморрагический синдром – один из важнейших гематологических синдромов, являющийся следствием нарушений, возникающих в системе гемостаза. Патология системы гемостаза относится к наиболее сложным для диагностики и лечения, опасным для жизни патологическим состояниям. Поэтому своевременное распознавание и идентификация этих нарушений имеет чрезвычайно важное значение в практической деятельности врача любой специальности.

Контрольные вопросы:

1.  Что такое геморрагический синдром и геморрагические гемостазиопатии?

2.  Что такое система гемостаза? Назовите ее основные функции и функционально-структурные компоненты.

3.  Что такое гемостазиограмма? Какие показатели характеризуют каждую из ваз свертывания крови?

4.  Основные клинические варианты геморрагических гемостазиопатий (классификация).

5.  Какие типы кровоточивости вы знаете? Для каких болезней они характерны?

6.  Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики петехиально-пятнистого (микроциркуляторного) типа кровоточивости.

7.  Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики макроциркуляторного (гематомного) типа кровоточивости (диагностика коагулопатий).

8.  Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики ангиоматозного кровоточивости (наследственная вазопатия).

9.  Основные клинические признаки и лабораторные методы диагностики васкулитно-пурпурного типа кровоточивости (приобретенных вазопатий).

Ответы на вопросы:

1.  Что такое геморрагический синдром?

Это патологический симптомокомплекс, характеризующийся наклонностью к кровоточивости и повторным кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием незначительных травм, не способных вызвать кровотечение у здорового человека.

Что такое гемостазиопатии?

Это нарушения системы гемостаза, проявляющиеся спонтанно или после травм кровотечениями вследствие наследственного или приобретенного дефекта коагуляционного, тромбоцитарно-сосудистого или сосудистого компонентов этой системы.

Причины возникновения геморрагических гемостазиопатий:

нарушения в системе гемостаза.

2.  Что такое система гемостаза?

Это система организма, функциональной особенностью которой являются: с одной стороны – предупреждение путем поддержания структурной целостности стенок сосудов и быстрого локального тромбирования последних при повреждениях, а с другой стороны – сохранение крови в жидком состоянии.

Основные функции гемостаза:

а) регуляция резистентности и проницаемости сосудистой стенки;

б) остановка спонтанных и посттравматических кровотечений и кровоизлияний в ткани;

в) поддержание крови в жидком состоянии.