Для макроциркуляторного типа кровоточивости характерны следующие признаки:
а) возникновение гематом (кровоизлияний, расслаивающих ткани) спонтанно или после травм (чаще на бедрах, в паху, в забрюшинном пространстве);
б) большая частота развития гемартрозов (кровоизлияния в суставы, чаще всего в крупные – коленные, локтевые, голеностопные и лучезапястные);
в) поздние (возникающие через несколько часов, а порой и суток после травмы или операции) кровотечения (первичная остановка кровотечения осуществляется тромбоцититарно-сосудистым гемостазом – рыхлой тромбоцитарной пробкой);
г) кровотечения из слизистых оболочек рта, носа, желудочно-кишечного тракта, почек, связанные с травмой, сопутствующими заболеваниями (стоматит, ринит, гастрит, ЯБЖ, энтероколит, пиелонефрит и др.) или спонтанно;
д) Чередование обострений и ремиссий заболевания;
е) смертельно опасные поражения нервной системы (черепно-мозговые гематомы) после травм головы;
ж) наследственный характер заболевания (наследуется по закону Нассе – от деда в внуку через внешне здоровую мать; мужской пол является страдающим, женский – передающим страдание).
Лабораторные методы диагностики, применяемые при гематомном типе кровоточивости:
Чаще всего это увеличение:
а) Времени свертывания крови по Ли-Уайту более, чем на 10 мин.;
б) Времени АКТ более, че на 13 сек.;
в) Коалин-кефалинового времени более, чем 50 сек.;
г) Времени рекальцификации плазмы более, чем 120 сек.;
д) Количество тромбоцитов нормальное. Наиболее надежными методами исследования при коагулопатиях являются методы определения концентрации в плазме факторов свертывающей системы крови, участвующих в реализации EE I, II и III фаз (VIII, IX, V, VII, I, II, X, XI, XII).
В общем анализе крови, в случае обширных гематом могут быть выявлены признаки анемии (чаще нормохромной), а в первую неделю после возникновения гематом или гемартрозов – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.
В общем анализе мочи – гематурия, различная по интенсивности (при травмах или обострениях заболевания почек и мочевыводящих путей).
8. Основные клинические признаки ангиоматозного типа кровоточивости (наследственных вазопатий, на примере болезни Рондю-Вебера-Ослера).
Классическим вариантом наследственной вазопатии является геморрагическая телеангиэктазия или болезнь Рондю-Вебера-Ослера. При этом заболевании геморрагический синдром возникает в результате недоразвития стенки сосудов (отсутствие коллагенового, субэндотелиального, а порой и мышечного слоев). Поэтому мелкие сосуды расширяются, образуя телеангиэктазии. Последние легко травмируются, и возникает кровотечение, длительное по времени. Длительность его обусловлена несовершенством первичного гемостаза из-за отсутствия в стенке сосудов коллагена и субэндотелиального слоя (активаторов тромбоцитов) и слабым ангиоспазмом (недоразвит мышечный слой сосудов). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, начинает проявляться чаще всего в возрасте 12 лет и старше. В результате хронических кровопотерь возникает клиника железодефицитной анемии (дополнительный, но очень характерный признак).
Клиника ангиоматозного типа кровоточивости складывается из следующих проявлений:
а) носовые кровотечения, возникающие в 6-12 лет и постепенно прогрессирующие по длительности и интенсивности;
б) реже возникают кровохарканье, кровавая рвота и мелена;
в) телангиэктазии на губах, крыльях носа, щеках, над бровями, на языке и на мочках ушей, а потом – на других участках тела;
г) проявление хронической постгеморрагической анемии (анемический и сидеропенический синдромы);
д) весьма характерна гепатомегалия с постепенным формированием клиники цирроза печени.
Лабораторная диагностика ангиоматозного типа кровоточивости
Специфических признаков нет.
Гемостазиограмма не изменена.
В общем анализе крови – признаки железодефицитной анемии, часто – лейкопения без изменений в лейкоцитарной формуле. Количество тромбоцитов не изменено.
Биохимический анализ крови: снижение уровня сывороточного железа.
9. Основные клинические признаки васкулитно-пурпурного типа кровоточивости (на примере геморрагического васкулита Шенлейна-Геноха)
Классическим примером васкулитно-пурпурного типа кровоточивости и приобретенных вазопатий является геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Механизмом его развития является иммунокомплексное повреждение стенки сосудов (васкулит), возникающее вследствие сенсибилизации организма к стрептококку, стафилококку, лекарственным средствам, пищевым продуктам.
В результате иммунокомплексного повреждения сосудов повышается их проницаемость для эритроцитов, лейкоцитов и плазмы. При этом формируются признаки, присущие этому типу кровоточивости:
а) папулезно-геморрагическая сыпь, симметрично расположенная на конечностях, ягодицах, реже – на туловище.
б) полиморфность сыпи, обусловленная различным временем возникновения ее элементов (папулы «подсыпают»). Динамика изменения окраски сыпи – ярко-красная (яркость окраски угасает) – коричневая – бурая; редко возникают некрозы кожи – в этом случае центр элементов сыпи черный;
в) появлению сыпи часто предшествуют зуд и жжение в местах ее возникновения;
г) лихорадка;
д) боли, гиперемия и припухание суставов (чаще крупных);
е) боли в животе, напряжение передней брюшной стенки, кровавые понос и рвота – клиника острого живота, энтерита или колита.
ж) клиника острого гломерулонефрита.
Симптоматика, описанная в пунктах «д, е, ж» чаще всего возникает одновременно с появлением кожных проявлений, лихорадка может предшествовать им.
Лабораторная диагностика васкулитно-пурпурного типа кровоточивости:
Специфических лабораторных признаков нет.
В общем анализе крови: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом ядерной формулы нейтрофилов влево, ускоение СОЭ.
В биохимическом анализе крови – диспротеинемия с увеличением уровня гамма-глобулинов. Положительные острофазовые реакции крови (высокий уровень серомукоида, гликопротеидов, сиаловых кислот, СРБ, фибриногена, и др.)
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.