Учебно-методическое пособие для подготовки к практическим занятиям по дисциплине «Пропедевтика внутренних болезней» (Общий клинический анализ крови, мокроты и плевральной жидкости. Исследование желудочной секреции. Дуоденальное зондирование. Аускультация легких), страница 53

Для макроциркуляторного типа кровоточивости характерны следующие признаки:

а) возникновение гематом (кровоизлияний, расслаивающих ткани) спонтанно или после травм (чаще на бедрах, в паху, в забрюшинном пространстве);

б) большая частота развития гемартрозов (кровоизлияния в суставы, чаще всего в крупные – коленные, локтевые, голеностопные и лучезапястные);

в) поздние (возникающие через несколько часов, а порой и суток после травмы или операции) кровотечения (первичная остановка кровотечения осуществляется тромбоцититарно-сосудистым гемостазом – рыхлой тромбоцитарной пробкой);

г) кровотечения из слизистых оболочек рта, носа, желудочно-кишечного тракта, почек, связанные с травмой, сопутствующими заболеваниями (стоматит, ринит, гастрит, ЯБЖ, энтероколит, пиелонефрит и др.) или спонтанно;

д) Чередование обострений и ремиссий заболевания;

е) смертельно опасные поражения нервной системы (черепно-мозговые гематомы) после травм головы;

ж) наследственный характер заболевания (наследуется по закону Нассе – от деда в внуку через внешне здоровую мать; мужской пол является страдающим, женский – передающим страдание).

Лабораторные методы диагностики, применяемые при гематомном типе кровоточивости:

Чаще всего это увеличение:

а) Времени свертывания крови по Ли-Уайту более, чем на 10 мин.;

б) Времени АКТ более, че на 13 сек.;

в) Коалин-кефалинового времени более, чем 50 сек.;

г) Времени рекальцификации плазмы более, чем 120 сек.;

д) Количество тромбоцитов нормальное. Наиболее надежными методами исследования при коагулопатиях являются методы определения концентрации в плазме факторов свертывающей системы крови, участвующих в реализации EE I, II и III фаз (VIII, IX, V, VII, I, II, X, XI, XII).

В общем анализе крови, в случае обширных гематом могут быть выявлены признаки анемии (чаще нормохромной), а в первую неделю после возникновения гематом или гемартрозов – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

В общем анализе мочи – гематурия, различная по интенсивности (при травмах или обострениях заболевания почек и мочевыводящих путей).

8. Основные клинические признаки ангиоматозного типа кровоточивости (наследственных вазопатий, на примере болезни Рондю-Вебера-Ослера).

Классическим вариантом наследственной вазопатии является геморрагическая телеангиэктазия или болезнь Рондю-Вебера-Ослера. При этом заболевании геморрагический синдром возникает в результате недоразвития стенки сосудов (отсутствие коллагенового, субэндотелиального, а порой и мышечного слоев). Поэтому мелкие сосуды расширяются, образуя телеангиэктазии. Последние легко травмируются, и возникает кровотечение, длительное по времени. Длительность его обусловлена несовершенством первичного гемостаза из-за отсутствия в стенке сосудов коллагена и субэндотелиального слоя (активаторов тромбоцитов) и слабым ангиоспазмом (недоразвит мышечный слой сосудов). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, начинает проявляться чаще всего  в возрасте 12 лет и старше. В результате хронических кровопотерь возникает клиника железодефицитной анемии (дополнительный, но очень характерный признак).

Клиника ангиоматозного типа кровоточивости складывается из следующих проявлений:

а) носовые кровотечения, возникающие в 6-12 лет и постепенно прогрессирующие по длительности и интенсивности;

б) реже возникают кровохарканье, кровавая рвота и мелена;

в) телангиэктазии на губах, крыльях носа, щеках, над бровями, на языке и на мочках ушей, а потом – на других участках тела;

г) проявление хронической постгеморрагической анемии (анемический и сидеропенический синдромы);

д) весьма характерна гепатомегалия с постепенным формированием клиники цирроза печени.

Лабораторная диагностика ангиоматозного типа кровоточивости

Специфических признаков нет.

Гемостазиограмма не изменена.

В общем анализе крови – признаки железодефицитной анемии, часто – лейкопения без изменений в лейкоцитарной формуле. Количество тромбоцитов не изменено.

Биохимический анализ крови: снижение уровня сывороточного железа.

9. Основные клинические признаки васкулитно-пурпурного типа кровоточивости (на примере геморрагического васкулита Шенлейна-Геноха)

Классическим примером васкулитно-пурпурного типа кровоточивости и приобретенных вазопатий является геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Механизмом его развития является иммунокомплексное повреждение стенки сосудов (васкулит), возникающее вследствие сенсибилизации организма к стрептококку, стафилококку, лекарственным средствам, пищевым продуктам. 

В результате иммунокомплексного повреждения сосудов повышается их проницаемость для эритроцитов, лейкоцитов и плазмы. При этом формируются признаки, присущие этому типу кровоточивости:

а) папулезно-геморрагическая сыпь, симметрично расположенная на конечностях, ягодицах, реже – на туловище.

б) полиморфность сыпи, обусловленная различным временем возникновения ее элементов (папулы «подсыпают»). Динамика изменения окраски сыпи – ярко-красная (яркость окраски угасает) – коричневая – бурая;  редко возникают некрозы кожи – в этом случае центр элементов сыпи черный;

в) появлению сыпи часто предшествуют зуд и жжение в местах ее возникновения;

г) лихорадка;

д) боли, гиперемия и припухание суставов (чаще крупных);

е) боли в животе, напряжение передней брюшной стенки, кровавые понос и рвота – клиника острого живота, энтерита или колита.

ж) клиника острого гломерулонефрита.

Симптоматика, описанная в пунктах «д, е, ж» чаще всего возникает одновременно с появлением кожных проявлений, лихорадка может предшествовать им.

Лабораторная диагностика васкулитно-пурпурного типа кровоточивости:

Специфических лабораторных признаков нет.

В общем анализе крови: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом ядерной формулы нейтрофилов влево, ускоение СОЭ.

В биохимическом анализе крови – диспротеинемия с увеличением уровня гамма-глобулинов. Положительные острофазовые реакции крови (высокий уровень серомукоида, гликопротеидов, сиаловых кислот, СРБ, фибриногена, и др.)