Основные компоненты системы гемостаза:
а) сосудистая стенка;
б) тромбоциты;
в) плазменные и тканевые факторы свертывающей и противосвертывающей систем крови.
3. Что такое гемостазиограмма?
Это набор клинических и лабораторных тестов, отражающих функциональное состояние основных компонентов системы гемостаза:
а) сосудистой стенки;
б) тромбоцитов;
в) коагулограму.
Показатели, характеризующие тромбоцитарно-сосудистый компонент системы гемостаза:
1) Количество тромбоцитов: норма – 180–320 х 109 /л;
2) Длительность кровотечения по Дуке: норма – 2-4 мин.;
3) Манжеточная проба Кончаловского-Румпеля-Лееде: норма – 10 петехий;
4) Баночная проба Нестерова: норма – появление петехий при 200 мм.рт.ст.
5) Ретракция кровяного сгустка: норма – 33-43%.
Имеются также методы, позволяющие определить состояние агрегационной и адгезивной функции тромбоцитов.
Показатели, характеризующие фазу протромбинообразования:
1) Время свертывания крови по Ли-Уайту (однопробирочный метод): норма – 5-10 мин.
2) Аутокоагуляционный тест (АКТ): норма – на 8 и 10 мин. – 7-11 сек.;
3) Коалин-кефалиновое время: норма – 35-50 сек.
4) Время рекальцификации плазмы: норма – 60-120 сек.
Показатели, характеризующие фазу образования тромбина:
Протромбиновый индекс: норма – 0,85-1,05 (85-105%)
Показатели, характеризующие фазу образования фибрина:
1) Фибриноген плазмы крови: норма – 2-4 г/л;
2) Активность фибриназы: норма – 60-80 сек.
Показатели, характеризующие посткоагуляционную фазу (основные):
1) ретракция кровяного сгустка: норма – 33-43%
2) спонтанный фибринолиз: норма – 10-20%
4. Классификация геморрагических гемостазиопатий
1) Патология тромбоцитарного гемостаза:
а) тромбоцитопении
- наследственные;
- приобретенные.
б) тромбоцитопатии
- наследственные;
- приобретенные.
2) Патолгия коагуляционного гемостаза (коагулопатии):
а) наследственные (гемофилии)
б) приобретенные (ДВС-синдром)
3) Патология сосудистой стенки (вазопатии):
а) наследственные (болезнь Рондю-Ослера);
б) приобретенные (геморрагический васкулит).
5. Какие типы кровоточивости вы знаете? Для каких болезней они характерны?
а) петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) – тромбоцитопении, тромбоцитопатии;
б) гематомный (макроциркуляторный) – гемофилии, ДВС-синдром.
в) ангиоматозный – наследственные вазопатии (болезнь Рондю-Вебера-Ослера, Луи-Бар, Казабаха-Меррита и др.)
г) васкулитно-пурпурный (геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха);
д) Смешанный (микроциркуляторно-макроциркуляторный) – болезнь Вилебранда, синдром Вилебранда-Юргенса.
6. Основные клинические проявления петехиально-пятнистого типа кровоточивости.
Петехиально-пятнистый тип кровоточивости (микроциркуляторный) является проявлением патологии тромбоцитарного звена системы гемостаза. Он характерен для:
а) снижения количества тромбоцитов в периферической крови (кровоточивость возникает при снижении числа тромбоцитов до критического уровня – 50х109/л) – тромбоцитопений.
Чаще всего тромбоцитопении являются приобретенныи и имеют иммунный генез. Старое их название – болезнь Вергольфа.
б) Тромбоцитопатий, проявляющихся геморрагиями. Они обычно относятся к наследственным заболеваниям (болезни Глянцмана, Бернара-Сулье).
Клиника:
а) Жалобы – на длительные, беспричинно или после легкой травмы возникающие кровотечения, на десневые кровотечения после чистки зубов, на появление крови в кале и моче;
- женщины отмечают длительные, по 7-12 суток обильные менструальные кровотечения;
- жалобы на спонтанное, или после легких травм (рукопожатие, дружеское похлопывание по плечу) появление на коже петехий, экхимоз, «синяков», имеющих характерное для «синяка» «цветение».
б) Осмотр: на коже и слизистых оболочках выявляют петехии, «синяки» в разной стадии «цветения».
Локализация кожных кровоизлияний – места воздействия складок одежды, наложения манжетки для измерения АД, жгута для внутривенных инъекций, в местах пальпации живота, в местах подкожных и внутримышечных инъекций.
Часто выявляются кровоизлияния в конъюнктиву глаза.
Опасны кровотечения после удаления зуба, миндалин, но менее опасны кровотечения после полостных операций.
Остановившись, кровотечения не возобновляются.
Лабораторные методы диагностики, применяемые при петехиально-пятнистом типе кровоточивости.
Гемостазиограмма:
- при тромбоцитопениях количество тромбоцитов ниже 150х109/л. В костном мозге количество мегакариоцитов увеличено, отшнуровка тромбоцитов от них резко снижена.
- при тромбоцитопатиях количество тромбоцитов жв крови нормальное, но нарушена их адгезивная и агрегационная функции.
- общими признаками являются:
а) увеличение длительности кровотечения (более 4 мин.);
б) положительные «манжеточная» и «баночная» пробы;
в) ретракция кровяного сгустка менее 3%
Общий анализ крови:
- при острых кровопотерях – нормохромная анемия, через 3-7 дней после кровотечения – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом ядерной формулы нейтрофилов влево;
- при хронических кровотечениях – гипохромная анемия вследствие дефицита железа.
Биохимический анализ крови:
- при хронических кровотечениях – снижение уровня сывороточного железа;
- при иммунных тромбоцитопениях – диспротеинемия с гиперглобулинемией (чаще за счет гамма-фракции) и увеличение концентрации сывороточных иммуноглобулинов .
Иммунологические исследования:
Положительные реакции Кумбса, выявление антител к тромбоцитам - при иммунных тромбоцитопениях.
7. Основные клинические признаки гематомного типа кровоточивости.
Клинические признаки гематомного типа кровоточивости обусловлены в подавляющем большинстве случаев патологией коагуляционного (вторичного) гемостаза, поэтому этот тип кровоточивости является проявлением коагулопатий, наиболее частым представителем которых являются гемофилии А и В (наследственная недостаточность соответственно VIII и IX факторов свертывания крови).
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.