Мекониальный илеус является наиболее ранним клиническим проявлением муковисцидоза (МВ),встречаясь в 10%-15% случаях. В старшем возрасте кишечная непроходимость развивается в результате закупорки плотными каловыми массами дистальной части подвздошной кишки или начальных отделов толстой кишки. При несвоевременной диагностике и лечении может произойти перфорация кишечной стенки и развитие мекониевого перитонита, часто с летальным исходом.
В 75% случаях удается обойтись без хирургического вмеша- тельства, применяя в консервативной терапии повторные клизменные введения гастрографина,который обладает выраженным гидрофильным действием. Лечение следует проводить под тщательным контролем водно-электролитного балланса и наблюдением хирурга и педиатра.
При появлении легких симптомов эквивалента мекониевого илеуса необходимо скоррегировать заместительную терапию ферментами пожделудочной железы и адекватное поступление жидкости.
При более выраженной симптоматике рекомендуется введение минеральных масел,например парафина,как через рот,так и в клизме. При этом обязателен прием через рот муколитических препаратов группы N-ацетилцистеина в течение длительного времени,3-4 раза в день.
При выраженной интенсивной обструкции необходимо введение до 30 мл 20% N-ацетилцистеина через рот до 3 раз в день,а так же в клизме на физиологическом растворе или гастрографина до 30 мл через рот и 100 мл в клизме,тщательно коррегируя возможную дегидратацию организма.
В дальнейшем, муколитические препараты группы N-ацетилцис- теина назначаются на длительное время через рот.
В нашем Центре по лечению муковисцидоза широко применяется N-ацетилцистеин в виде 20% р-ра через рот от 400 мг до 1200 мг в сутки в зависимости от возраста больного,в 2-3 приема,за 30 мин до еды,с целью профилактики кишечной непроходимости у больных муковисцидозом.
Детское отделение МОНИКИ, г.Москва.
Известно, что муковисцидоз - универсальная экзокринопатия с преимущественным поражением легких, кишечника и поджелудочной железы. Многолетний опыт клинических наблюдений и изучение патоморфологической картины муковисцидоза на большом материале (58 больных) позволяет высказаться о системности поражения пищеварительного тракта и гепато-билиарной системы у детей грудного возраста. По нашим данным диагностическими признаками ранних изменений при муковисцидозе могут служить ретенция переполненных секретом энтероцитов с последующей атрофией слизистой эпителия тонкой кишки. Одновременно регистрируются характерные изменения гепато-билиарной системы: увеличение количества желчных капилляров и застой желчи в них, расширение просвета крупных желчных протоков. На этом фоне - формирование фиброзных прослоек в печени. Желчный пузырь, как правило, резко расширен, заполнен густым секретом. Сопоставление данных морфологического исследования дали возможность проследить за формированием кистозного фиброза поджелудочной железы: начальной ретенции ее протоков до их кистозного расширения с наличием густого секрета вплоть до кальцинатов и развитием выраженного фиброза ткани железы.
С учетом изменений физико-химических свойств секрета у больных муковисцидозом вследствие генетически обусловленного блока хлоридных каналов клетки, дегидратации слоя слизи и т.д., нами предложен новый способ диагностики муковисцидоза с помощью поляризационно-оптической клисталлографии биологических сред (слюны и копрофильтратов). Своеобразная картина кристаллографического рисунка слюны и фекалий может служить дифференциально-диагностическим признаком заболевания.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.