РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ: Возраст детей в среднем составил: 7,6 л (Москва) и 8,2 г(Саутгемптон). Генетическое обследование: гомозиготы по мутации "дельта F 508" 21% в Москве и 63% в Саутгемптоне. Диагноз муковисцидоза в г.Саутгемптоне в среднем устанавливался на 12 мес раньше,чем в Москве. Только 21% больных МВ в Москве иногда получал небольшое количество микросферических ферментов в сочетании с препаратами поджелудочной железы типа панзинорм,мезим-форте,панкреатин и др. в сравнении со 100% приемом адекватной дозы микросферических ферментов в г.Саутгемптоне.Только 11% больных МВ из Москвы находились на диете с высоким содержанием жиров. Симптомы мальабсорбции выявлены у 66% ,выпадение прямой кишки у-29%детей с МВ из Москвы (соответственно у29 и2%% больных из г.Саутгемптона). Весоростовой показатель был значительно ниже у Московской группы-88%, в Саутгемптоне - 96%.Московские дети чаще имели симптом "барабанных палочек" -76% и деформацию грудной клетки - 74% в сравнении с английскими детьми (35% и 47% соответственно). Рентгенологический индекс по шкале Криспена-Нормана: 9,2 (Москва) и 7,6 (Саутгемптон).
РЕЗЮМЕ:Более тяжелое течение муковисцидоза у Московских детей в сравнении с английскими больными МВ из г.Саутгемптона на наш взгляд обусловлено в первую очередь неадекватной медикаментозной терапией (энзимотерапией современными микросферическими формами препаратов поджелудочной железы и антибиотикотерапией),что обусловлено проблемами обеспечения медикаментами в России. В то же время,учитывая различие генотипа больных МВ г.Москвы и г.Саутгемптона ,нельзя исключить особенностей течения муковисцидоза у Московских детей.
Hаучно-клинический отдел муковисцидоза НМГЦ РАМН, г.Москва.
Панкреатическую недостаточность по данным различных авторов имеют 85-90% больных муковисцидозом (МКВ).Она проявляется в нарушении ассимиляции жира и стеаторее той или иной степени.Остальные 15% больных составляют группу с относительно сохранной функцией поджелудочной железы и без нарушения усвоения жира.Течение заболевания значительно легче у второй группы больных; бронхохо-легочные изменения у них обычно менее выражены.
Помимо поражения поджелудочной железы при муковисцидозе наблюдаются нарушения деятельности других пищеварительных органов. Низкая скорость продвижения кишечного содержимого в результате высокой концентрации белка в меконии приводит у части новорожденных к мекониальному илеусу, к эпизодам интестинальной обструкции в старшем возрасте (экв.мек.илеуса). Поражение печени и желчных путей клинически может выявляться у новорожденных в затяжной холестатической желтухе, гепатоспленомегалии, у ряда больных - в декомпенсированном циррозе печени, портальной гипертензии, желчекаменной болезни (10% больных).
По наблюдениям нашего Центра по лечению и профилактике МКВ, у 92% больных наблюдается отставание в физическом развитие, у 54% - значительное . У больных , вес которых по отношению к росту соответствует норме,показатели легочных функций значительно лучше по сравнению с больными, имеющими гипотрофию, что определяет прогноз заболевания.
Причинами нарушения нутритивного статуса больных МКВ являются:
1) мальдигестия и мальабсорбция ( нарушение переваривания и всасывания)
2) повышенные энерготраты
3) неадекватное поступление энергии,вследствие плохого аппетита больных во время обострения [8].
I. МАЛЬАБСОРБЦИЯ
Панкреатическая недостаточность считается основной причиной мальабсорбции жира при МКВ. Известно, однако, что при полном отсутствии панкреатической липазы усвоение жира приближается к 50-60%. Этот уровень обусловлен наличием желудочной и слюнной (подъязычной) липаз, относительно сохраняющих свою активность.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.