Стеноз легочного ствола - порок сердца, характеризующийся сужением путей оттока крови из правого желудочка. Клинически проявляется резкой одышкой, систолическим шумом, "кошачьим мурлыканьем" и ослаблением второго тона сердца, выслушиваемыми в области проекции легочного ствола. Чаще бывает клапанным, реже - над- и подклапанным.
Рентгеновское исследование: при небольшом сужении легочного ствола в большинстве случаев сердце сохраняет форму и величину. Если степень стеноза умеренная, выявляется гипертрофия правого желудочка. Выраженная степень стеноза сопровождается значительным увеличением правых камер сердца, особенно правого желудочка, и постстенотическим расширением легочной артерии. Причем расширение левой легочной артерии выражается в резкой закругленности левого пульмонального сегмента, достигающей иногда аневризмоподобной степени. Особенно типичен для порока обедненный легочной рисунок и его несоответствие с рисунком центральных широких корневых сосудов легких. При компенсированном пороке пульсация правого желудочка более глубокая, чем в норме; с наступлением декомпенсации она становится поверхностной. Если стеноз легочного ствола подклапанный, то имеется расширение в легочном конусе правого желудочка, если надклапанный - гипоплазия основного легочного ствола.
При инфундибулярном стенозе на эхокардиограмме задней створки клапана легочной артерии можно определить мелкоамплитудные высокочастотные систолические колебания створки либо среднесистолическое прикрытие створки в результате постстенотических турбулентных течений. При одномерной эхокардиографии отмечаются сужение выносящего тракта правого желудочка и гипертрофия стенки правого желудочка. Дилатация появляется только при появлении признаков правожелудочковой недостаточности. При клапанном стенозировании легочной артерии по двухмерной эхокардиографии обнаруживают своеобразное выбухание створок в просвет легочной артерии. Створки клапана в отличие от нормы регистрируются утолщенными и выступают в просвет легочной артерии, что особенно отчетливо видно в фазу систолы, когда нормальные створки прилегают к ее стенкам. С помощью импульсного допплера можно обнаружить стенозирование несколько выше его расположения, т.е. в месте наибольшего турбулентного течения крови.
Эйзенменгера синдром - врожденный синий порок сердца. Характеризуется сочетанием дефекта межжелудочковой перегородки с расширением легочного ствола и недостаточностью его клапана, а также (нередко) с декстрапозицией аорты, отходящей от обоих желудочков непосредственно над дефектом перегородки ("аорта-всадник").
Рентгеновское исследование: округлой формы сердце, умеренно увеличенное в поперечнике преимущественно за счет правого желудочка. Верхушка сердца приподнята и закруглена. Левый сердечно-диафрагмальный угол прямой или тупой. Ствол и главные ветви легочной артерии резко расширены, амплитуда пульсации их увеличена, характерна "пляска" сосудов корней легких. Легочная гипертензия чаще III ст. Сосудистый рисунок в периферических отделах легких отсутствует. При ангиокрадиографии отмечается одновременное попадание рентгеноконтрастного вещества в аорту и легочную артерию из правого желудочка.
При УЗИ симптоматика складывается из ультразвуковых признаков дефекта межжелудочковой перегородки, расширения ствола и главных ветвей легочной артерии и др.
Коарктация аорты - аномалия развития аорты в виде сужения на границе перехода ее дуги в грудной отдел (перешейка аорты - зоны впадения артериального протока в аорту). На коарктацию аорты приходится 6-18% пороков сердца и сосудов. Выделяют два типа коарктации: инфантильный и взрослый. При инфантильном типе коарктация сочетается с незаращением артериального протока. В свою очередь инфантильный тип разделяется на два варианта: а) устье артериального протока находится выше зоны стеноза аорты; б) устье расположено после сужения. При взрослом типе коарктации артериальный проток заращен. Длина стенозированного отдела аорты при обоих типах от 0,5 до 7 см. Вместе с тем коарктация аорты в 14% случаев сочетается с дефектом межпредсердной перегородки и дефектом межжелудочковой перегородки. Формирование различных типов и вариантов коарктации играет существенную роль в развитии коллатерального кровообращения и нарушения гемодинамики. Отсюда и многообразие клинической картины.
При рентгеновском исследовании в прямой проекции у больных коарктацией аорты контуры аорты в месте ее сужения не выявляются. Тень сосудистого пучка сужена, размеры сердца увеличены в основном за счет левого желудочка, а при функционирующем артериальном протоке - и правого, дуги слабо дифференцированы, сердце овоидной или шаровидной формы, верхушка закруглена, а в ряде случаев контур сердечной тени касается грудной стенки. Резко выпячена дуга аорты и ее восходящая часть. Одним из характерных рентгеновских симптомов для коарктации при значительно выраженных и длительно существующих коллатералях являются узуры по нижним краям ребер, вызванные давлением расширенных межреберных артерий. Следует обратить внимание на симптом Фишера - своеобразный пятнистый рисунок теней расширенных коллатеральных сосудов на фоне мягких тканей в подмышечной области и книзу от нее. На жестких рентгенограммах в прямой проекции можно обнаружить тень расширенной левой подключичной артерии, дуга аорты слева слабо выражена, тень исходящей аорты слева от позвоночника расширена, контур ее выпуклый. Может быть отмечена "зарубка" контура в месте перехода дуги в нисходящую часть аорты. Сужение аорты и расширенная левая подключичная артерия здесь образуют фигуру, подобную перевернутой тройке. Появление добавочной пульсирующей тени выше сужения и ниже его свидетельствует о наличии аневризмы.
При одномерной эхокардиографии определяются только признаки перегрузки левого желудочка. Непосредственное визуальное исследование стеноза аорты в области ее перешейка крайне затруднено даже с помощью двухмерной эхокардиографии. Допплеровская эхокардиография позволяет выявить турбулентный ускоренный поток за местом стеноза.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.