При ультразвуковом исследовании у ряда больных обнаруживают несмыкание створок клапана в период диастолы, которые регистрируются в виде двух параллельных линий. Значительно чаще имеет место регургитация крови из аорты, которая вызывает высокочастотные и мелкоамплитудные колебания передней створки митрального клапана, а в выраженных случаях - задней створки и даже межжелудочковой перегородки. Полость левого желудочка увеличена, задняя стенка его и межжелудочковая перегородка утолщены. Значительно увеличены их амплитуда и скорость движения в период систолы и диастолы. Значительно повышены масса миокарда левого желудочка и общий ударный объем.
Врожденные пороки сердца.
Дефект межпредсердной перегородки. Характеризуется наличием сообщения между правым и левым предсердием. В изолированной форме встречается в 7-12% врожденных пороков сердца, в сочетании с другими пороками - у 85% больных.
При рентгеновском исследовании находят увеличение правых камер сердца, усиление артериального рисунка легких, выбухание и усиленную пульсацию дуги легочного ствола. Иногда появляется аневризмоподобное расширение ствола легочной артерии. Увеличенное правое предсердие выступает вправо и назад и суживает ретрокардиальное пространство. Правый желудочек суживает ретростернальное пространство. Левое предсердие и левый желудочек обычно нормальной величины. Аорта узкая и отодвинута расширенной легочной артерией вправо.
Клинические признаки заболевания наблюдаются при дефектах перегородки не менее 1 см в диаметре.
Решающая роль в диагностике принадлежит катетеризации сердца: катетер проходит в поперечном направлении в области основания сердца из правого предсердия непосредственно в левое. В правом предсердии давление увеличено и насыщение крови кислородом выше, чем в верхней полой вене.
Непосредственная визуализация и оценка межпредсердной перегородки с помощью одномерной эхокардиографии практически невозможны. Двухмерная эхокардиография может визуализировать межпредсердную перегородку и ее дефект. Оптимальным является субкостальный подход к сечению и камерам сердца, когда перегородка оказывается наиболее перпендикулярной к ходу ультразвуковых лучей. Методом импульсного допплера можно обнаружить выраженный сброс слева направо на уровне предсердий как при анализе временных интервалов, так и при изучении характера кровотока.
Дефект межжелудочковой перегородки. Характеризуется наличием сообщения между правым и левым желудочками вследствие незаращения перепончатой или мышечной части межжелудочковой перегородки. Самый частый порок у детей раннего возраста, в изолированном виде встречается в 25-30%. В 85-90% случаев он располагается в мембранозной части перегородки - это высокий дефект, размер которого в диаметре может достигать 3 см и более. В 10-15% дефект возникает в мышечной части межжелудочковой перегородки - это низкий дефект, получивший название болезни Толочинова-Роже, при которой размер дефекта обычно не превышает 1 см. Чем выше располагается дефект в перегородке, тем тяжелее клинические проявления порока.
При дефектах до 5 мм все рентгеновские признаки порока отсутствуют. Если размер дефекта около 1 см и более, сердце представляется умеренно расширенным за счет гипертрофии и дилатации обоих желудочков, главным образом правого, верхушка опущена вниз, закруглена и смещена латерально, ствол легочной артерии расширен, легочный артериальный рисунок усилен. Во второй косой проекции выявляется симметричная конфигурация сердца в виде груши. Иногда может определяться глубокая пульсация корней легких. Ангиокардиография и катетеризация сердца являются решающими в распознавании дефекта межжелудочковой перегородки.
Ценную информацию можно получить с помощью одномерной эхокардиографии при анализе соотношения размеров левого и правого желудочков, периода предъизгнания и периода изгнания правым желудочком, а также эхокардиографии легочной артерии. Дефекты, локализованные в мембранозной или субаортальной области, при двухмерном исследовании нередко визуализируются только в фазу систолы желудочков, так как в диастолу могут прикрываться перегородочной створкой трикуспидального клапана. Чувствительность и специфичность двухмерной эхокардиографии составляет около 75-90%, а при локализации дефекта в мышечной или субпульмональной зоне - около 35-65%.
Окончательный диагноз устанавливается при зондировании правого желудочка и аортографии.
Фалло тетрада - врожденный синий порок сердца. Характеризуется декстропозицией аорты, высоким дефектом межжелудочковой перегородки, сужением устья легочного ствола и вторично развивающейся гипертрофией миокарда правых отделов сердца.
При рентгеновском исследовании часто размеры сердца не изменены и даже может определяться "маленькое" сердце. Если положение диафрагмы высокое, сердце принимает аортальную конфигурацию с закругленной и приподнятой верхушкой вследствие увеличения правого желудочка. Сосудистый пучок сужен. Дуга аорты смещена вправо. Талия сердца сильно выражена, вогнута, так как отсутствует дуга легочной артерии. Левый желудочек маленький и имеет вид шапочки, как придаток правых отделов. Правое предсердие увеличено. Легочные поля светлые. Тени корней легких выражены слабо, пульсация их ослаблена. При ангиокардиографии происходит одномоментное заполнение аорты и легочной артерии сразу же после контрастирования правого желудочка. Во время зондирования сердца катетер из правого желудочка легко проникает в аорту и почти никогда - в легочную артерию. Развитое коллатеральное кровоснабжение приводит иногда к возникновению вдавлений на нижних реберных краях. Рентгенокимограмма показывает усиленную пульсацию аорты и правого желудочка при ослабленной пульсации легочной артерии.
При одномерной эхокардиографии определяют отсутствие взаимного перехода передней стенки аорты в межжелудочковую перегородку, аорта как бы "сидит верхом" на межжелудочковой перегородке. Взаимный переход задней стенки аорты и передней створки митрального клапана сохранен. Типичны расширение корня аорты и увеличение размера правого желудочка по сравнению с левым. Можно выявить гипертрофию правых отделов сердца и сужение выносящего тракта правого желудочка, визуально исследовать легочную артерию с ее клапаном, а также выявить транспозицию аорты.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.