Аберрантная ПЖ представляется в виде узлов диаметром в несколько миллиметров, напоминающих поверхность ПЖ. Такой узел содержит отдельные или все элементы органа. Иногда на поверхности узла видно углубление, “пупок” —отверстие выводного протока.
Эктопические очаги бессимптомны в большинстве случаев и обнаруживаемые в основном при вскрытии (до 3% случаев) [6, 15], иногда могут стать причиной синдрома “неясных болей в животе”, желудочно-кишечных кровотечений, изъязвлений и кишечной непроходимости. В зарубежной литературе приводится случай кишечной инвагинации, который вызвала аберрантная железа [9]. При расположении гетеротопных участков в общем желчном протоке или в большом дуоденальном сосочке развивается картина обтурационной желтухи.
В добавочной ПЖ могут развиться все патологические состояния, свойственные заболеваниям основной железы, включая рак. Spiro [22] описывает случаи инсулиномы или гастриномы в таких узлах.
Диагноз устанавливается на основании фиброгастродуоденоеюноскопии с прицельной биопсией, реже при рентгенологическом или ультразвуковом исследовании.
Лечение обычно не требует, однако при развитии поражения узла необходимо оперативное удаление узла.
Дистопия поджелудочной железы. Патологическое расположение поджелудочной железы связано с нарушениями эмбрионального развития в результате, например, транспозиции внутренних органов; но может быть и вторичным, например, при пупочной и (или) диафрагмальной грыжах. Данная патология крайне редка и в связи с этим не имеет клинического значения [1, 6].
Врожденные аномалии размеров поджелудочной железы. Значительное увеличение всей поджелудочной железы встречается редко, в тоже время как гиперплазия головки ПЖ — довольно частая патология. Заболевание проявляется болевым симптомом и диспепсическими расстройствами, характерными для кольцевидной ПЖ и аномалий ДПК в результате смещения вправо и растяжения “подковы” двенадцатиперстной кишки.
Малая поджелудочная железа не такая уж редкая патология у человека, однако практически не диагностируемая при сохраненной функциональной способности органа. В некоторых случаях в результате недоразвития органа может отсутствовать головка ПЖ, взамен чего развивается множество добавочных узлов ПЖ в стенке двенадцатиперстной кишки. Заболевание проявляется повторяющимися кровотечениями, множественными язвами ДПК, новообразованиями.
Редкие формы аномалий расположения ПЖ. В зарубежной литературе описаны случаи слияния ПЖ с желудком и ДПК, в результате в толще железы образуются полости, выстланные слизистой желудка или кишечника. В ряде случаев эти полости имеют выводной проток в главный панкреатический проток, что приводит к формированию ферментативного панкреатита [16]. Они проявляются в любом возрасте и сопровождаются неясными рецидивирующими болями в животе, желудочно-кишечными кровотечениями, симптомами кишечной непроходимости и инвагинации. В случае прободения полости в ткань ПЖ наблюдается клиническая картина тяжелого ферментативного панкреатита с глубоким панкреонекрозом [17].
Врожденная гипоплазия поджелудочной железы (синдром Швахмана). Это заболевание встречается примерно в 100 раз реже муковисцидоза, но является все же второй причиной врожденной панкреатической недостаточности у детей [4, 20, 22].
Этиология считается недостаточно изученной, но в литературных источниках описывается данная патология как наследственная, с типом наследования — аутосомно-рецессивным (если в семье имеется более одного больного сибса). Некоторые авторы указывают на метаболические, токсические, медикаментозные и инфекционные факторы воздействия на плод. Установлен высокий титр анти-Коксаки-антител у матерей больных детей.
Дольки ПЖ обычно замещены жировой тканью (липоматоз) без развития фиброза, но островки Ларгенганса и протоки повреждены незначительно. Весьма редко поджелудочная железа может вовсе отсутствовать. Железистая ткань, по-видимому, утрачивает свои свойства в разной степени, так некоторые больные достаточно хорошо переносят жиры, особенно с возрастом. В отличие от муковисцидоза секреция бикарбонатов и жидкой части секрета не изменена. Установлен фиброз сердечной мышцы, в основном левого желудочка, и утолщение эндокарда, как при фиброэластозе.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.