Аномалии и заболевания поджелудочной железы встречаются редко в клинической практике, но имеют весьма важное значение. Эта патология поджелудочной железы наблюдаются в основном не педиатрами, а чаще другими специалистами, например, хирургами. Практический врач должен знать о этих редких заболеваниях и постараться распознать патологию, а в ряде случаев — оказать первую помощь и направить больного к соответствующему специалисту.
Эмбриология поджелудочной железы. Поджелудочная железа появляется на 5-й неделе внутриутробного развития рядом с начальным отделом средней кишки из дорсальной и вентральной почек, являющихся частью зачатков двенадцатиперстной кишки [1, 2, 5]. К 7-й неделе они сливаются друг с другом слева от двенадцатиперстной кишки, причем из вентрального зачатка формируется задняя и нижняя часть головки поджелудочной железы (ПЖ) с главным панкреатическим протоком, а из дорсального зачатка — тело и хвост железы с добавочным (санториниевым) протоком. Существует множество вариантов слияния этих протоков. Вирзунгов проток (главный экзокринный проток поджелудочной железы) обычно сообщается с общим желчным протоком и открывается в большой дуоденальный сосочек двенадцатиперстной кишки (ДПК). Санториниев проток обычно сливается с главным панкреатическим протоком, но у 10% людей имеет отдельный выход в ДПК. В некоторых случаях наблюдается разделение общего желчного протока и вирзунгова протока.
Экзокринные и эндокринные клетки формируются в местах разветвления мелких протоков, постепенно заполняя мезенхимальные пространства между ними. Экзокринные клетки образуют железистые дольки, имеющие маленькие протоки, которые через сеть более широких каналов открываются в главный панкреатический проток поджелудочной железы. Эндокринные клетки располагаются гнездами в междольковых пространствах. Гранулы зимогена, содержащие панкреатические ферменты в неактивном состоянии, обнаруживаются в панкреатических клетках на 4-м месяце формирования плода, в тоже время полное формирование долек поджелудочной железы заканчивается после рождения ребенка, на втором году жизни.
Масса поджелудочной железы новорожденного составляет 2–4 г, но она быстро нарастает в первые месяцы жизни и к концу первого года жизни масса экзокринной части железы составляет 10–12 г (у взрослого 60–115 г). В грудном возрасте выработка ферментов относительна низка, хотя и достаточна для адекватного процесса пищеварения в кишечнике, даже у недоношенных детей. Секреция различных ферментов формируется разновременно: раньше начинают синтезироваться трипсин и химотрипсин, позже — липаза и еще позже — амилаза. Объем панкреатической секреции к 1 году увеличивается в 10 раз, а выделение амилазы — в 25 раз. Введение прикорма у ребенка усиливает секреторную деятельность поджелудочной железы. При этом резко увеличивается секреция протеаз, липазы и амилазы.
Различные нарушения эмбрионального развития определяют аномалии формы, расположения и структуры поджелудочной железы.
Кольцевидная поджелудочная железа. Эта аномалия встречается сравнительно часто [1, 6, 7] и возникает в тех случаях, когда на 6-й неделе эмбрионального развития вентральный зачаток железы остается позади ДПК, а остальная часть при повороте кишки на 180° сливается с ним. Таким образом возникает замкнутое панкреатическое кольцо вокруг двенадцатиперстной кишки, которое постепенно суживается в ее нисходящей части. Постепенное сужение “кольца” поджелудочной железы обусловлено плохим развитием протоковой системы в кольцевидной части ПЖ, внутриутробным изменением органа и развитием соединительной ткани.
Данное заболевание наблюдается чаще у детей, родившихся от многоплодной беременности. Практически постоянно данной аномалии ПЖ соответствует аномалии ДПК (нарушения формы и положения кишки), и проявляется полным или чаще частичным нарушением дуоденальной проходимости. Кольцевидной ПЖ часто сопутствуют и другие пороки развития: трисомия 21-й хромосомы (до 29% случаев), атрезия пищевода и анального отверстия (16,7%), врожденные пороки сердца (21%), мальротация или отсутствие ротации ободочной кишки (29%), небные расщелины, атрезия желчных путей, агенезия селезенки, эктопия и кисты почек [14, 17, 19, 23].
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.