Клиническая симптоматика определяется местом и степенью сжатия двенадцатиперстной кишки замкнутой головкой поджелудочной железы. При неполном замыкании кольца признаки заболевания могут отсутствовать или быть незначительными, проявляясь в полной мере в зрелом возрасте, особенно при возникновении повторных панкреатитах. Однако болезнь чаще проявляется при полном кольце вокруг ДПК, основная симптоматика развертывается уже в период новорожденности или на первых месяцах жизни. Ведущим симптомом является упорная рвота. При расположении “кольца” ниже большого дуоденального сосочка в рвотных массах присутствует значительное количество желчи, при более высоком расположении “кольца” ПЖ — в рвотных массах желчи нет. Если сдавлен общий желчный проток, то эпизодически возникают приступы печеночной колики с желтухой. При объективном осмотре выявляется вздутие верхней половины живота. Как отмечалось ранее, у детей с кольцевидной ПЖ существуют и другие пороки развития.
Диагностика заболевания основывается на рентгенологическом исследовании пищеварительного тракта: устанавливаются характерные симптомы сужения или атрезии ДПК в ее нисходящей части, расширение участка ДПК над местом сдавления, наличие газа и большого количества жидкости в желудке). Диагноз может быть установлен и на основании фибродуоденоскопии.
Лечение заболевания — хирургическое: создание обходного анастомоза; поджелудочную железу нельзя ни надсекать, ни разделять.
Разделенная поджелудочная железа. Данная врожденная аномалия возникает при отсутствии внутриутробного сращения дорсального и вентрального эмбриональных зачатков ПЖ. Следствием является аномалия формы ПЖ и затруднение оттока панкреатического секрета. Секрет железы оттекает в основном через добавочный (санториниев) проток и малый дуоденальный сосочек. В большой дуоденальный сосочек входит только общий желчный проток, а Вирзунгов проток ПЖ неполноценен либо вовсе отсутствует.
Разделенная ПЖ встречается даже чаще, чем кольцевидная ПЖ. По данным Cotton [11], разделенная ПЖ определяется в 5,8% случаев всех процедур контрастного исследования протоковой системы ПЖ (ретроградная холангиопанкреатография) и у 25,6% больных с хроническим рецидивирующим панкреатитом “неясного генеза”.
Клиническая симптоматика патологии минимальная, либо у больного развивается картина хронического панкреатита с соответствующей симптоматикой.
Диагноз устанавливается на основании канюлировании малого дуоденального сосочка при ретроградной холангиопанкреатографии тогда, когда не удается получить достаточного наполнения панкреатических протоков через большой дуоденальный сосочек. При этом основная масса протоков ПЖ наполняется через малый сосочек и видна аномалия (расширение) протоков.
Лечение консервативное, как при лечении хронического панкреатита.
Полное отсутствие (агенезия) поджелудочной железы является крайне редкой аномалией и клинические описания этой патологии эпизодичны в доступной литературе. Основными симптомами являются гипотрофия и гипергликемия. Часто эта аномалия сопровождается другими пороками развития: гипоплазия желчных путей, задержка внутриутробного развития, акардия, анэнцефалия [17, 23].
Гетеротопия поджелудочной железы (добавочная, аберрантная поджелудочная железа). Подобная аномалия по данным специальной литературы является наиболее частой среди всех аномалий ПЖ, однако распространенность этой патологии неизвестна. В данном случае добавочная ПЖ происходит из эмбриональных образований, содержащих экзо- или эндопанкреатическую ткань с частично нормальной и частично нарушенной структурой. Чаще всего речь идет о множественной гетеротопии железистых участков. В 90% случаев гетеротопическая ткань обнаруживается в желудке, двенадцатиперстной кишке [7, 22], верхнем отделе тощей кишки [3, 7]. Реже она встречается в толстой кишке [8], в печени, желчных путях и пузыре [7, 13], в брыжейке, селезенке, в пупке, дивертикуле Меккеля [22], в кистах, расположенных в брюшной полости, в тератомах. Иногда гетеротопия сочетается с болезнью Дауна.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.