Пока выяснялась роль онкогенов в клеточной трансформации, стало очевидным, что в противоположность этим процессам существуют гены, способные ингибировать туморогенез. Harris et al. (1969) и позднее Stanbridge et al. (1976) показали, что нормальные клетки в присутствие раковых, способны прерывать туморогенез.
В последние годы достигнуты значительные успехи в изучении причин развития 0В. Установлено, что 0В связана с нарушением эмбриогенеза почки. Ключевая роль в патогенезе 0В отведена генетическим нарушениям.
За развитие 0В ответственны нарушения в нескольких генах — WT1, WT2 и WT3. Первым из них был идентифицирован в 1989 г. ген WT1. Он локализован на хромосоме 11р13 и отвечает за образование специфических белков, участвующих в регуляции развития первичного нефрона. В норме продукты гена WT1 выступают в качестве регулятора развития почки и супрессора опухолевого роста.
Помимо гена WT1 на хромосоме 11р15 был идентифицирован ген WT2, а на хромосоме 16q — ген WT3. Предполагают нарушения 1р, 7р, 17р и 19q.
Кроме выявленных нарушений в определенных генах, в последние годы важная роль в развитии 0В отводится дисрегуляции фетальных митогенов, в частности, повышению экспрессии гена инсулиноподобного фактора роста 2. Ненормальная активация этого фактора была обнаружена в половине исследованных образцов 0В.
Роль генетических факторов в развитии 0В подтверждает также ее частое сочетание с пороками развития других органов и систем. Установлено, что мутации в гене WT1 приводят не только к 0В, но также проявляются различными аномалиями мочеполовых органов, аниридией (врожденным отсутствием радужки), врожденной гемигипертрофией, синдромом Bei витта—Видеманна. При указанных аномалиях рекомендую проводить скрининговое ультразвуковое исследование поче каждые 3 мес до достижения 7-летнего возраста.
Таким образом, в генезе опухолей почки могут играть роль факторы различного рода, что и характеризует рак почки, как полиэтиологическое заболевание.
Классификация.
В настоящее время принята следующая классификация (Н. А. Лопаткин, 1972):
1. Опухоли почечной паренхимы:
А. Доброкачественные опухоли: аденома, липома, фиброма, лейомиома, ангиома и гемангиома, лимфангиома, хондрома, остеома, миксома, дермоиды.
Б. Злокачественные опухоли: аденокарцинома, саркома (фибро-, липо-, мио-, ангио-), смешанная опухоль Вилмса.
В. Вторичная (метастатическая) злокачественная опухоль почки.
2. Опухоли почечной лоханки:
А. Доброкачественные опухоли: папиллома, ангиома, эндометриома.
Б. Злокачественные опухоли: папиллярный рак, плоскоклеточный рак, слизисто-железистый рак, саркома.
Весьма важна классификация злокачественных опухолей почки не только по формам, но и по стадиям процесса. В зарубежной литературе наиболее распространены четырехстадийные классификации Flocks и Kadesky (1959) и Petkovic (1959). В первой из них различаются следующие четыре стадии:
1. Опухоль в пределах почечной капсулы.
2. Вовлечение сосудистой ножки или околопочечной жировой клетчатки.
3. Вовлечение регионарных лимфатических узлов.
4. Наличие отдаленных метастазов.
Классификация Petkovic отличается от только что приведенной лишь тем, что вовлечение сосудов почечной ножки отнесено не ко второй, а к третьей стадии. В 1967 г. Международный противораковый союз предложил для обсуждения классификацию злокачественных опухолей по системе TNM. На основе этой довольно сложной классификации Е. Б. Маринбах (1971) предлагает для клинического применения более простую классификацию:
Т — первичная опухоль tq— нет признаков первичной опухоли 7^ — почка не прощупывается, опухоль установлена на основании урографии или ангиографии Т г — почка прощупывается, но легко смещается 7 — почка прощупывается, смещаемость ее ограничена Т — прощупывается увеличенная, совершенно несмещаемая почка.
N — регионарные лимфатические узлы j — оценить состояние регионарных лимфатических узлов возможно; символ Ny в дальнейшем, при получении данных гистологического исследования лимфатических узлов, может быть дополнен N у— или Nу-\-
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.