Опухоль Вильмса (0В) составляет примерно 20-25% всех злокачественных новообразований у детей. 0В обнаруживают у детей разного возраста, однако чаще — от 2 до 5 лет. Частота выявления 0В не зависит от пола ребенка. Также не отмечены различия в частоте поражения правой и левой по чек. В 4-5% случаев 0В является двусторонней. Средний возраст детей с двусторонним заболеванием меньше, чем с односторонним.
У 1-2% детей с 0В обнаруживают отягощенную наследственность по этому заболеванию. Если у одного из родителей была односторонняя 0В, то риск развития 0В у детей составляет около 2%. Примерно такая же вероятность у их братьев и сестер.
Риск развития 0В увеличивается с возрастом матери. Эта связь прослеживается только для новообразований, развившихся до 25-месячного возраста ребенка, тогда как для 0В, обнаруженных в более старшем возрасте, такой зависимости не отмечено.
Очень редко 0В встречается у взрослых: 0,9% всех пациентов с опухолью почки.
Этиология и патогенез.
Этиология опухолей почки в настоящее время изучена недостаточно. Существовавшее в прежние годы мнение о связи возникновения опухоли почки с пороками их развития, травмой, почечно-каменной болезнью, хроническим воспалительным процессом не подтвердилось. Зато в экспериментальных работах Matthews (1947), Kirkman и Bacon (1950), Гордезиани Ш.Г. (1955), Bloom (1963) доказали роль гормонов как возможных этиологических факторов возникновения опухоли почки у животных. Massini (1957), Rosen (1961), Boschetti и Moloney (1966) в эксперименте получили опухоли почки у крыс после их облучения. Известны также случаи возникновения опухолей почки через многие годы после внутривенного применения торотраста, содержащего радиоактивный торий (Th 232). Доказана канцерогенность химических соединений, относящихся к углеводородам, нитрозаминам, ароматическим аминам и т.д.. Кроме указанных выше физических, химических, гормональных этиологических факторов развития опухолей почки не исключается существование опухолей как генетически обусловленных заболеваний.
Появление врожденных или наследственных новообразований зависит от так называемых "опухолевых" генов. Как рецессивно наследуемые рассматриваются, в частности, эмбриональные нефромы. Одной из причин возникновения и развития онкопроцесса, несомненно является возрастной фактор, значение которого сейчас становится более значимым поскольку темпы биологического старения могут быть ускорены по сравнению с конституциональными вследствие влияния средовых и социальных условий.
Этнологическим фактором возникновения опухолей в настоящее время предлагают считать нарушения психического статуса, в частности, длительно существующую неразрешимую психогению в результате психосоциального конфликта. Указанные этиологические факторы, перечень которых вероятно далеко не полон, в большей или меньшей степени в совокупности или изолированно способны вызывать, согласно теории онкогенеза, нарушение паритета между клеточным иммунитетом, когда снижается активность Т-киллеров, и спонтанным образованием «типичных клеток. Генетика рака
Карциногенез является многоочаговым процессом, характеризующимся частичными генетическими изменениями, которые постепенно дерегулируют нормальную клеточную пролиферацию и приводят к злокачественному перерождению. Эти генетические категории можно разделить на две категории: активация онкогенов и инактивация туморсупрессорных генов. Модель этих процессов предложена Vogelstein и соавт. (1988) для колоректальной карциномы. В этой модели, инактивация АРС (семейный полипоз) туморсуппрессорного гена в хромосоме 5q вызывает неопластический процесс, в то время как частичные генетические изменения, такие как активация zas-онкогена или инактивация ДСС и р53 туморсупрессорного гена, могут приводить к злокачественной трансформации и метастазированию. Гены рака почки: Достигнут существенный прогресс в понимании генов, являющихся причиной рака почки1. РП, как и рак ПЖ, МП и яичка, встречается в 2х формах - наследственной и спорадической (ненаследственной). В начале 1980 годов исследования были сосредоточены на изучении локуса гена светлоклеточного рака, идентифицированного в коротком плече Зеи хромосомы. Изучение семей с наследственными формами светлоклеточного рака, связанного с болезнью фон Гиппель-Линдау, привело к идентификации VHL - гена2. Этот ген был обнаружен как ген обычной формы спорадического, ненаследственного светлоклеточного рака почки.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.