Рак почки. Историческая справка. Эпидемиология (распространенность). Заболеваемость раком почки в России в 1989-1996 гг., страница 15

Наряду с изложенной классической и атипической симптоматологией опухолей почек приходится наблюдать больных, у которых новообразование почки длительное время проявляется лихорадкой, болями в суставах, в животе и эритемой под маской „периодической болезни" (М. Я. Меламуд и А. В. Фишбейн, 1962) либо проявляется лишь одиночными метастазами.

Особый интерес представляет наблюдаемое исключительно редко спонтанное обратное развитие гипернефроидного рака в почке. Bartley и Hulquist (1962) нашли в литературе описание 26 таких наблюдений, a Bart-ley и Helander (1962) констатировали у 3 больных различные стадии обратного развития гипернефроидного рака, установленного при помощи почечной ангиографии.

Смешанные опухоли почек (опухоль Вильмса). Эти опухоли наблюдаются почти исключительно у детей и чаще всего до 5 лет жизни; они могут наблюдаться даже у новорожденных. Около 90% опухолей почек встречается в течение первых 7 лет жизни ребенка. Опухоль Вильмса у взрослых наблюдается в 0,5% среди всех опухолей почек у них вообще; по данним Klapproth (1959), этот вид опухоли наблюдался у взрослых в 4,4% среди 1106 больных с опухолью Вильмса. Gulp и Hartman (1948) собрали из литературы описание 97 случаев опухоли Вильмса у взрослых.

В правой и левой почке опухоль Вильмса встречается одинаково часто, равно как одинаково часто у мальчиков и девочек. Двусторонние опухоли Вильмса наблюдаются у 3,6% среди всех больных этим новообразованием (Scott, 1955).

Прощупываемая и видимая на глаз опухоль в животе чаще всего является единственным симптомом новообразования почки и в большинстве случаев предшествует боли и гематурии. Последние 2 симптома могут не быть вообще, поскольку опухоль часто не прорастает лоханку и не нарушает пассажа мочи. Любая опухоль живота у детей до окончательного уточнения диагноза должна рассматриваться как опухоль Вильмса.

Опухоль может быть округлой, удлиненной или неправильной формы, гладкой и бугристой. Консистенция опухоли равномерно плотная или с участками размягчения. Внутренняя граница опухоли часто переходит за среднюю линию живота. При росте опухоли последняя оттесняет желудок и кишечник в противоположную сторону, поджимает их к диафрагме. При увеличении объема живота нижние отделы грудной клетки расширяются. Постепенно выявляется сеть расширенных подкожных вен.

Опухоль растет быстро, метастазирует и приводит к сметри в течение нескольких месяцев после ее обнаружения, если не будет оказано своевременное радикальное пособие.

Боль при смешанной опухоли почки наблюдается у 7—10% больных.

Иногда повышение температуры, так же как и при гипернефроидном раке, может быть первым признаком смешанной опухоли почки у ребенка;

Balogh и Szendroi (1960) этот симптом наблюдали у 28% детей с опухолью почек. Повышение артериального давления у детей, имеющих опухоль почки, отмечается чаще, нежели у взрослых.

Наряду с указанными симптомами у детей часто имеет место исхудание, потеря аппетита, диспепсические расстройства, прогрессирующее нарушение общего состояния.

У больных со смешанной опухолью почки сравнительно часто находят различные пороки развития, в том числе и мочеполовых органов. Так, у больных с опухолью Вильмса может наблюдаться врожденное двустороннее отсутствие радужной оболочки глаза. По данным Miller, Fraumeni и Manning (1964), это имело место у 6 из 440 детей со смешанной опухолью почки. Частота данного признака при опухоли Вильмса (1:73 больных) значительно превышала частоту этого явления вообще у новорожденных (1: 50 000). Из 223 мальчиков с опухолью Вильмса у 5 имелась гипоспадия (обычно на такое количество детей можно ожидать гипоспадию у 0,6%) и у 11 — крипторхизм (среди детей, не страдающих опухолью почки, крип-торхизм наблюдается у 3%). У детей с опухолью Вильмса иногда наблюдается подковообразная почка, удвоение почки и мочеточника. McQuiggan и Сегпу (1965) собрали из литературы описание 8 случаев опухоли Вильмса в подковообразной почке у детей в возрасте от 21/2 месяцев до 6 лет. У 4 сделана геминефрэктомия и у 2 — резекция перешейка.