3. PDGF—фактор роста тромбоцитарного происхождения, мощный стимулятор ми грации и пролиферации гладкомышечных клеток. Однако может связываться с рецепто рами других клеток, способных к делению.
4. Тромбоспондин, или тромбинчувствительный протеин, так как быстро расщепля ется тромбином.
5. Тромбоцитарный фибриноген играет роль в формировании рецепторов у тромбо цитов к фибриногену при действии на кровяные пластинки АДФ.
6. Антиген фактора VIII (VIIIR:Ag)—фактор Виллебранда — участвует в адгезии тромбоцитов.
7. Тромбоцитарный фибронектин — белок, способствующий консолидации тромба на поврежденной поверхности.
8. Тромбоцитарный фактор V, как и фибриноген, фактор Виллебранда и фибронек тин, во время реакции освобождения связывается мембраной тромбоцита и образует ре цептор для фактора Ха, предотвращает его инактивацию антитромбином III и ускоряет появление тромбина.
9. Протеогликаны.
10. Хемотаксический фактор.
11. Фактор, действующий на проницаемость сосудистой стенки.
12. Антибактериальный белок (Р-лизин).
13. al-Антиплазмин.
14. Активатор плазминогена.
15. Гепариназа.
16. а-цепь фактора XIII.
17. а2-макроглобулин.
18. al-антитрипсин.
19. Кислые гидролазы
20. Серотонин (5-гидрокситриптамин).
21. АДФ, АТФ и цАМФ.
22. Са2+, Mg2+, K+, пирофосфаты.
Реакции тромбоцитов изменяются или полностью ингибируются различными веществами.
Факт запуска (индукции) агрегации тромбоцитов различными физиологическими веществами широко используется в лабораторной практике.
Подводя итог существующим представлениям о системе гемокоагуляции можно резюмировать, что она весьма сложна и «коммуникабельна». Поэтому исследование ее состояния требует достаточно полного набора методик, которые позволили бы описать состояние ее основных компонентов, а также получить ориентировку в состоянии систем, более патогномоничных конкретному заболеванию.
Глава 4. ХАРАКТЕРИСТИКА ОСНОВНЫХ НАРУШЕНИЙ СИСТЕМЫ
ГЕМОСТАЗА У ДЕТЕЙ.
РАЗДЕЛ I. нарушения тромбоцитарного звена гемостаза
Различают геморрагические диатезы, связанные с тромбоцитопенией и тромбоци-топатией.
А. ТРОМБОЦИТОПЕНИИ (ТП) — это группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов ниже существующей нормы — 150x10%. Они являются достаточ-
но частыми причинами кровоточивости у детей (4,5-7,5 на 100000 населения), причем 47% приходится на идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП). Литературные данные свидетельствуют об одинаковой частоте этого заболевания у мальчиков и девочек. Оно отмечается у детей любого возраста, но чаще у дошкольников и школьников. Имеется некоторая сезонность в возникновении болезни: более частые случаи зимой и весной, несколько реже — осенью и наиболее редко — летом.
Практически значимо снижение числа тромбоцитов ниже 100x10%, а угроза развития особенно серьезных геморрагии возникает при уровне их ниже 30x109/л.
Среди многообразия тромбоцитопений выделяют наследственные и приобретенные формы.
•Наследственные ТП встречаются в клинике очень редко, среди них наиболее значимы: врожденный а (гипо) мегакариоцитоз (в сочетании с пороками развития (TAR-синдром: ТП + аплазия лучевой кости + дефицит факторов VII и X) или без них, тромбо-цитопения при неэффективном тромбоцитопоэзе (ингибирование тромбопоэтина), тром-боцитолитическая ТП - синдромы Бернара-Сулье, Мея-Хеглина, «серых тробмоцитов», Вискотта-Олдрича, Мерфи (сочетание ТП и тромбоцитопатии).
Приобретенные ТП: снижение в крови количества кровяных пластинок, которое может быть связано либо с недостаточным их образованием в костном мозге (лейкозы, лучевая болезнь, гипоплазии костного мозга, болезни Гоше, Нимана-Пика, мукополисаха-ридозы), либо с гибелью и укорочением продолжительности жизни под влиянием анти-тромбоцитарных антител, либо вследствие повышенного потребления в тромбах и агрегатах клеток крови при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме (ГУС), болезни Мошковица и т.д. При ряде форм патологии тромбоцитопения может быть следствием как появления антитромбоцитарных или антифосфолипидных (к фосфолипидам мембраны клеток) антител, так и повышенной агрегации и потребления тромбоцитов. Таковы формы тромбоцитопений, встречающиеся при вирусном гепатите В, СПИДе, при системных васкулитах.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.