Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 22

Для доказательства и разграничения указанных коагулопатий на 2 этапе диагностики дополнительно назначается следующий объем исследований:

1.  Коррекционные тесты на базе АПТВ с параллельным применением старой сыво ротки, дефицитной по фактору VIII; ВАЗОд-плазмы, из которой удален фактор IX; а так же нормальной донорской плазмы.

2.  Количественное определение факторов VIII, IX и XI на основе АПТВ.

3.  Количественная оценка фактора Виллебранда при диагностике одноименной бо лезни  (одновременно оцениваются показатели адгезии тромбоцитов и  ристомицинагрегация).

Некоторые наследственные коагулопатий могут протекать с изолированной патологией внешнего механизма гемокоагуляции - удлинение времени свертывания по данным протромбинового теста при стойко нормальных АПТВ и ТТ. В указанной ситуации следует думать о гипоконвертинемии (дефиците VII фактора). Для ее диагностики дополнительно определяется активность VII фактора на основе протромбинового теста.

В редких случаях при наследственных коагулопатиях может выявляться нарушение как внешнего, так и внутреннего механизмов формирования протромбиназной активности (при нормальном уровне фибриногена и тромбиновом времени). Такая патология типична для следующих дефицитных состояний:

-  гипоакцелеринемии (дефицит V фактора);

-  болезни Стюарта-Прауэра (дефицит X фактора);

-  гипо (дис) протромбинемии (дефицит или аномалия II фактора);

-  комплексного дефицита факторов II, VII, X и IX.

Для диагностики указанных дефектов проводится дополнительное определение активности факторов II, V и X на базе протромбинового теста, а также использование змеиных ядов для определения активности факторов протромбинового комплекса (эхитоксо-вый, либетоксовый и аккистродонтовый тесты).

При выявлении нарушения на конечном этапе свертывания крови (снижение уровня фибриногена, удлинение тромбинового времени) необходимо исключать:

-а (гипо) фибриногенемию (дефицит фибриногена);

- дисфибриногенемию (аномальный фибриноген).

При данном дефекте имеет место выраженное нарушение или полное отсутствие коагуляции во всех базисных тестах, в том числе и в змеиных ядах (эхитоксовый и лебе-токсовый тесты) при субнормальном количестве фибриногена, определенного коагуло-метрически по методу Clauss.

Среди наследственных коагулопатий следует выделить также нарушение стабилизации фибрина, что связывается с дефицитом фибринстабилизирующего фактора (XIII). В реакциях гемокоагуляции он участия не принимает, в связи с чем его дефицит не обнаруживается с помощью выше перечисленных методов диагностики (показания этих тестов соответствуют норме). У больных со смешанным типом кровоточивости, который обычно возникает уже в период новорожденности ("пупочный синдром", обширные кефалогема-томы, плохое заживление ран и др.), нормальными показателями тромбоцитарного гемо-

32