Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 3

3.  Анализ обстоятельств, фоновых заболеваний и воздействий, которые могли пре допределить развитие у больного кровоточивости либо раскрыть генез их возникновения.

Этапы диагностического поиска при подозрении на ГД должны включать в себя следующие действия:

1.  Установление факта наличия геморрагического синдрома;

2.  Выяснение локализации процесса в системе гемостаза;

3.  Выяснение, являются ли кровотечения у больного следствием нарушений в системе гемостаза, или они связаны с сосудисто-тканевыми изменениями?

4.  Если имеется нарушение в системе гемостаза, то является ли оно врожден ным или приобретенным?

5.  Насколько тяжелы геморрагические проявления?

6.  Каков тип кровоточивости у пациента - капиллярный или гематомный?

В настоящее время выделяют следующие пять типов геморрагических синдромов или типов кровоточивости (Баркаган З.С.,1975; А.С.Щитикова, 1977; Riggs R., 1976):

1.  Гематомный;

2.  Петехиально - пятнистый;

3.  Смешанный микроциркуляторно - гематомный;

4.  Васкулитно - пурпурный;

5.     Ангиоматозный.

Гематомный тип - характеризуется массивными, глубокими, напряженными и очень болезненными кровоизлияниями в крупные суставы, мышцы, подкожную клетчатку, апоневрозы, фасции, серозные оболочки. Данные геморрагии нередко приводят к серьезным последствиям в виде хронических гемартрозов с развитием контрактур, анкилозов, деструктивно-атрофическим процессам в тканях и органах и пр.

Наблюдаются спонтанные, посттравматические и постоперационные кровотечения, большинство из них имеют отчетливо выраженный «отсроченный» характер, т.е. возникающие через несколько часов после травм или внутримышечных инъекций.

Гематомный тип кровоточивости характерен почти исключительно для нарушений внутреннего механизма формирования протромбиказной активности, в частности при таких распространенных патологиях системы гемостаза как: гемофилия А и В (дефицит факторов VIII и IX), ингибиторные гемофилии (чаще при остро сформировавшимся рефрактерном к «стандартной» гемостатической терапии геморрагическом синдроме).

Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип- характеризуется безболезненными, не напряженными, не сдавливающими окружающие ткани и не вызывающие их деструкции поверхностными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, пете-хиями, синяками, а также десневыми, носовыми и маточными кровотечениями. Кровотечения возникают при ничтожно малой травматизации микрососудов - при изменении артериального давлению в местах пальпации печени и селезенки, при растирании кожи грубой мочалкой или губкой и т.д. Гематом при этом типе кровоточивости не возникает, геморрагии не имеют наклонности к рецидивированию. Наибольшую опасность при этом представляет кровоизлияние в головной мозг. Микроциркуляторный тип кровоточивости наблюдается при всех тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, а также при гипо - и дисфибриноге-немиях, дефиците факторов X, V и II.

Смешанный тип- характеризуется не простым сочетанием признаков микроциркуляторного и гематомного типов кровоточивости, а рядом характерных особенностей: 1) в клинике преобладает микроциркуляторная кровоточивость; 2) гематомы немногочисленны, но нередко бывают очень большими и опасными, локализуются в подкожной и забрюшинной клетчатке или субсерозно; 3) кровоизлияния в суставы очень редки, не ведут к развитию деформирующих артрозов и атрофии мышц; 4)гематомы могут имитировать картину острого живота, кишечной непроходимости, аппендицита и пр. Из наследственных заболеваний смешанный тип кровоточивости возникает при тяжелых формах болезни Виллебранда и синдроме Виллебранда, в том числе и тромбоцитарно-го типа, иногда при дефиците факторов VII и XIII.

Приобретенные формы в подавляющем большинстве случаев обусловлены ДВС-синдромом и передозировкой антикоагулянтов и активаторов фибринолиза.

Васкулитно-пурпурный тип- возникает при воспалительных процессах в микрососудах. Геморрагии возникают на фоне более или менее выраженных эксудативно-воспалительных явлениях и значительных общих иммунно-аллергических или инфекцион-но-токсических нарушений.