Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 18


Лабораторная диагностика дисфункций тромбоцитарного звена гемостаза Основывается на оценке следующих лабораторных проб, выполнение которых у большинства больных является обязательным и последовательным (по Т.А.Ермолаевой,

1993г. с дополнениями):

1.  Определение резистентности (ломкости) микрососудов (манжеточная проба Румпель-Лееде, проба щипка и др.).

2.  Определение количества тромбоцитов в периферической крови (с исследовани ем гистограммы, уточнение размера и морфологических особенностей кровя ных пластинок).

3.  Исследование мегакариоцитарного ростка миелограммы (при тромбоцитопениях).

4.  Определение времени капиллярного кровотечения (по Дьюку или Айви).

5.  Определение адгезии тромбоцитов (способность кровяных пластинок прили пать к субэндотелию) - назначаются при распознавании болезни Виллебранда, болезни Бернара-Сулье.

6.  Исследования ретракции кровяного сгустка - для диагностики типов тромбастении Гланцмана.

7.  Исследование агрегации тромбоцитов с использованием различных концентра ций АДФ, адреналина, тромбина, коллагена и др. индукторов агрегации - ману ально (на стекле) или воспроизводимая на агрегометре с оценкой агрегатограммы (определяются показатель агрегации в процентах, наклон агрегационной кривой, время наступления максимальной агрегации тромбоцитов).

8.  Исследование нефизиологических видов агрегации - под воздействием анти биотика ристомицина (ристоцетина).

9.  Определение активности фактора Виллебранда с помощью спектрофотометра, агрегометра или использованием иммунологических тестов (ИФА).

10.  Исследование активности и доступности фактора 3 тромбоцитов.

11.  Исследование мегакариоцитарного ростка миелограммы (при тромбоцитопени- ях).

12. Оценка состояния коагуляционого звена - АПТВ, ПТ, ТТ, активность фактора VIII.

Пункты 1-6 доступны для неспециализированных клинических лабораторий и необходимы для «скрининговой» диагностики ТрП, пункты 7-12 доступны для специализированных лабораторий гемостаза, оснащенных необходимым оборудованием (см. приложение 3).

Лечение тромбоцитопатий включает в себя несколько этапов:

1.  Соблюдение щадящего режима с элементами профилактики спортивного и бы тового травматизма.

2.  При приобретенных тромбоцитопатиях необходима адекватная терапия основ ного заболевания, на фоне симптоматической гемостатической терапии.

3.  Диета: из рациона пациентов должны быть исключены продукты нарушающие функцию тромбоцитов (уксус, перец, горчица, майонез, острые соусы и пряно сти), ограничивается употребление аллергезирующих продуктов (см. диета при тромбоцитопении).

4.  Исключение использование дезагрегантных и антикоагулянтных препаратов (аспирин и другие НПВС, за исключением парацетамола), эуфиллин, папаве рин, индометацин.

27


5.  Санация очагов хронической эндогенной инфекции (хронические тонзиллиты, отиты, гаймориты, кариес зубов, гельминтозы).

6.  Гемостатическая терапия проводится курсами, учитывая сезонность обострений и индивидуальные особенности клиники. Дозировки препаратов и их примене ние однотипно с лечением тромбоцитопении (см. «Гемостатическая терапия тромбоцитопен ий»).

7.  Фитотерапия проводится между курсами гемостатической терапии или (при легкой степени тромбоцитарной дисфункции) по 10-14 дней и включает в себя: настои крапивы, логохилус почучуйный, зайцегуб, подорожник, шиповник, мать-и-мачеха). Положительным эффектом при ТрП у девочек-подростков, страдающих маточными кровотечениями, обладают гемостатические сборы - «Алфит-1», «Алфит-2».

8.  Диспансерное наблюдение с контролем лабораторных параметров и оценки эффективности проводимой терапии.

РАЗДЕЛ II. нарушения коагуляционного звена гемостаза