Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 29

В_А НАРУШЕНИЯ. ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ДЕЙСТВИЕМ АНТИТЕЛ К

ОТДЕЛЬНЫМ ФАКТОРАМ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

При этой коагулопатии причиной кровоточивости могут быть иммунные ингибиторы к следующим факторам свертывания крови:

-  VIII (см. ингибиторная форма гемофилии А) -IX

-  фактору Виллебранда -XIII

В большинстве случаев указанные ингибиторы образуются у больных, получавших длительно соответствующую коррекционно-заместительную терапию. С особой частотой они выявляются при гемофилии и болезни Виллебранда, но могут возникать после родов и во время беременности, при различных иммунных заболеваниях и нарушениях, при опухолевых процессах.

Диагностика этой редкой коагулопатии достаточно сложна и базируется на определении активности дефицитного фактора свертывания крови и наличии к нему иммунных ингибиторов.

%

С. коагулопатии. связанные с применением гепарина и тромболитиков

Развитие кровоточивости нередко связано с передозировкой гепарина. При этом у больных возникают локальные (в местах введения препарата) или генерализованные геморрагии. Специфическим антагонистом гепарина является протамина сульфат \% - 5 мг/кг). В этой связи следует помнить, что достаточной является такая доза гепарина, при которой АПТВ увеличивается в 1,5-2 раза по сравнению с нормой. Необходимо также учитывать, что низкомолекулярные фракции гепарина (фраксипарин, кливарин и др.), которые в настоящее время активно внедряются в практику, гипокоагуляционный эффект у большинства больных не вызывают (АПТВ увеличивается в среднем на 10-20%). В этой связи контроль за их эффективностью следует осуществлять на базе ОФТ и ТСС, показания, которых в ходе применения гепарина должны существенно снижаться.

Геморрагические проявления могут вызываться индуцированной гепарином тром-боцитопенией, которая возникает между 3 и 15 днями после начала лечения. В этой связи необходим ежедневный лабораторный контроль за содержанием тромбоцитов в крови больных.

Важно также помнить о другой коагулопатии, связанной с применением гепарина -"рикошетном" тромбообразовании, в основе развития которого лежит истощение AT-III.

Повышенная кровоточивость обуславливается применением у больных тромбозами тромболитических средств (плазмина) или активаторов фибринолиза (стрептокиназа, стрептодеказа, стрептаза и др.). Контроль за эффективностью и безопасностью их назначения проводится на основе тромбинового теста, время которого при сравнении с нормой должно увеличиться в 2-4 раза.

IIIраздел. нарушения гемостаза сосудистого и смешанного гене-

за

Включают в себя следующие ситуации:

1. Собственно геморрагические ангиодисплазии (телеагиэктазия - болезнь Рандю-Ослера, телеангиэктатическая атаксия - синдром Луи-Бар и др.).