Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 25

В повседневной практике необходимо различать "гиперкоагуляционный статус", то есть обратимую тромбинемию, когда клинически отсутствуют какие-либо проявления внутрисосудистого свертывания крови, а при лабораторных исследованиях обнаруживается следующая комбинация базисных показателей: нормальное либо повышенное количество тромбоцитов в крови, гиперагрегация тромбоцитов, гиперкоагуляция по данным АПТВ (АКТ) и протромбинового теста, нормальное или повышенное количество фибриногена в плазме, увеличение концентрации РФМК по данным ОФТ при нормальных показаниях ТСС, достаточные резервы AT III и плазминогена, нормальное количество фрагментированных эритроцитов.

Гиперкоагуляционное состояние - частый спутник любой патологии, не требующий специального лечения. Но при катетеризации сосудов, тяжелых инфекциях, других агрессиях оно может трансформироваться в тромбозы и ДВС-синдромы, что делает необходимым осуществление постоянного контроля, за параметрами гемостаза.

В клинической практике нередки случаи хронического ДВС-синдрома, который осложняет течение многих заболеваний и патологических процессов: злокачественных новообразований, диффузных болезней соединительной ткани, системных васкулитов, хронического сепсиса, атеросклероза и др. При этом у больных эпизодически возникают

тромбоэмболии, тромбозы сосудов, нарушение мозгового кровообращения, ишемическая болезнь сердца, похолодание кистей рук и стоп, акроцианоз.

Лабораторные критерии хронического ДВС-синдрома в целом однотипны с таковыми у больных с I фазой острого (подострого) ДВС-синдрома. Однако в значительно меньшей степени выражена тромбоцитопения (количество тромбоцитов в крови длительное время сохраняется на нижней границе нормы либо в пределах 100-150 тыс. в 1 мкл), содержание РФМК и ПДФ по ОФТ и ТСС увеличивается в 1,5-2 раза по сравнению с контрольным, а резервы антитромбина III и плазминогена ограничены незначительно.

V класс. геморрагический васкулит (болезнь шенлейна-геноха)

Указанная коагулопатия характеризуется асептическим воспалением стенки мелких сосудов под воздействием иммунных комплексов и биологически активных веществ, последующей активацией системы гемостаза, нарушения микроциркуляции в сосудах микроциркуляторного русла с развитием системного микротромбоваскулита. Частота патологии составляет 25 : 100000 населения популяции.

Этиология и патогенез. Основными этиологическими факторами синдрома Шен-лейна-Геноха (ГВ) являются:

1.  Воздействие лекарственных веществ (пенициллины, тетрациклиновые антибио тики,  сульфаниламиды,  НПВС,  противотуберкулезные,  противомалярийные препараты, нитрофураны);

2.  Предшествующая вирусно-бактериальная инфекция (носоглоточная стрепто кокковая, энтеробактериальная); поствакцинальные реакции;

3.  Пищевая аллергия;

4.  Переохлаждение, перегревание;

5.  Идиопатический генез.

Указанные факторы несут антигеную нагрузку, попадая в организм и, связываясь со специфическими рецепторами (клубочков почек, эндотелия сосудов), запускают III тип иммунопатологических реакций с образованием иммунных комплексы (ЦИК) с атакующим действием последних на тройные ткани. Воздействуя на эндотелий сосудов, ЦИК запускают синтез и выработку БАВ, которые вызывают вазодилатацию и активизируют прокоагулянтную активность крови, и агрегационную активность тромбоцитов, ингиби-руя действие естественных антикоагулянтов (комплекс АТ-3 + гепарин), с последующим развитием микротромбозов в сосудах МЦР. Запуск метаболизма арахидоновой кислоты под действием циклооксигеназ (ЦОГ1-2) с образованием простагландинов, тромбоксана-А2 и лейкотриенов способствует повышению проницаемости сосудистой стенки с образованием на кое папул в дебюте заболевания. Вырабатывающаяся из лейкоцитов и лизо-сом коллангеназа и эластаза приводит к лейкокластической реакции в стенках микрососудов с образованием некрозов в их концевых отделах. Наблюдаются, хотя и относительно редко, острые (молниеносные) формы, в основе которых лежит антителоориентиро-ванный цитолиз, и, как правило, развивается ДВС-синдром и острая почечная недостаточность.