Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 20

— « — « — " —      - 5 - 20%    - легкая форма  - геморрагические эпизоды 7-5 раз/год

— " — " — " —   - 20 - 60 %     - латентная форма - менее 5 раз в год. Критериями диагноза гемофилии А являются:

1 .    Гематомный тип кровоточивости отсроченного характера;

2.  Отягощенная наследственность (за исключением мутационных форм);

3.  Андротропизм - клиническое проявление патологии у лиц мужского пола;

4.  Удлинение времени свертывания крови по Сухареву и Ли-Уайту (при тяже лой форме гемофилии) при нормальной длительности кровотечения по Айви;

5.  Нормальные показатели ПТВ, ТТ;

6.  Стойкая гипокоагуляция по тесту АПТВ (свыше 55-60сек);

7.  Положительные коррекционные тесты для дифференциации типов патоло гии;

8.  Снижение активности фактора VIII менее 60% от нормы;

9.  Проведения генетического картирования для установления хромосомного дефекта локуса, кодирующего синтез прокоагулянтов.

гемофилии встречается в 5-20 % случаев и характеризуется ауто - изоиммунными нарушениями, в результате частых и длительных гемострансфузий

29

образуются аутоантитела, способствующие ингибированию фактора VIII. При повторном введении криопреципитата (КП) происходит выраженное увеличение титра VIII-Ag. При данной форме гемофилии необходимо определение активности ингибитора фактора VIII (по Kasper, 1975), выраженное в еденицах Бетесда.

В гематологической практике встречаются случаи носительства женщинами рецессивного гена гемофилии, передаваемого им от больных родителей, в подобном случае у таких «женщин-кондукторов» отмечается склонность к кровотечениям при проведении хирургических операций, во время родов. Уровень фактора VIII у таких женщин составляет 40-60%, что позволяет отнести их в латентную форму гемофилии и требует проведение медико-генетическрого консультирования с проведением исследования кареотипа или зондирования ДНК с оценкой степени риска рождения ими больного потомства. «Женщины-кондукторы» имеют потенциальный риск проявления геморрагического синдрома во время обширных операциях, родах, массивных травмах, что должно учитываться при разработке тактики ведения данных пациенток.

Принципы терапии гемофилии А и В:

1.  Обучение матери больного ребенка правилам профилактики геморрагии, профи лактика бытового и иных видов травматизма;

2.  Исключение внутримышечных и внутрикожных инъекций, обучение родствен ников больного методам внутривенных инъекций.

3.  Противопоказан прием препаратов угнетающих свертывание и обладающих дезагрегантной активностью: НПВС (кроме парацетамола, оксикама, бруфена), левомицетин, сульфаниламиды, барбитураты, п/туберкулезные препараты (антаго нисты витамина К).

4.  Терапия на создание гемостатического потенциала:

А) Криопреципитат - 15 - 20 ЕД/кг, используя сразу после разморозки при t=20°C., введение только внутривенное струйное; концентрат фактора VIII(IX), гемато-ХС, гемате-Р.

B)   генно-инженерные рекомбинантные концентраты факторов VIII-Kogenate (Bayer), Recombinate (Baxter), IX - Mononine (Armour).

C)  Современная терапия включает в себя применение высокоочищенных (вирусинактивированных) антигемофильных факторов для заместительной терапии фирмы Bayer- Коэйт-ХП (ф.УШК) и Коэйт-ДВИ (ф.1Х),   Гемофил М ( фирма Baxter) и другие.

5.  Внутрисуставное введение кеналог-40 или дипроспан в разовой дозе 10-20mg.

6. При ингибиторной форме - препарат PPSB (ф.П,У11,ХДХ) - /lml-10-бОЕД/ или высокие дозы криопреципитата - 50ЕД/кг массы тела в течение 2-3 недель. Показано на значение преднизолона - 3-4мг/кг массы в течение 10-15 дней или курсов плазмоферреза для элиминации из организма ингибиторных антител VIII-Ag. Современная терапия ин гибиторной формы гемофилии включает назначение антиингибиторных свертывающих комплексов - Аутоплекс, Фейба в дозе - 75-125ед./кг.