Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 13

Диагноз ТП может быть предположительно поставлен на основании характерной клиники и лабораторных тестов. Обращает на себя внимание петехиально-синячковой тип кровоточивости, время кровотечения удлинено, в анализе крови — тромбоцитопения, которая может быть умеренной (40-60x109/л) и выраженной (10-30х109/л).

Основными диагностическими критериями ТП ЯВЛЯЮТСЯ:

1.  * Пятехиально-экхимозный тип кровоточивости;

* Снижение количества ТР менее 100*109/л;

* Положительные эндотелиальные пробы на ломкость сосудов («щипка», «моло точка», проба Кончаловского-Рюмпель-Лееде и др.).

2.  Микроскопические критерии: тромбоциты увеличены в размере, бедны зернисто стью, уменьшается количество отростчатых форм. При кровопотере отмечается постге моррагическая анемия разной степени тяжести. Количество лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ остаются в пределах нормы и лишь при присоединении интеркуррентных заболеваний выявляются нейтрофилез с увеличением СОЭ, нередко отмечается эозинофилия.

3.  Миелограмма. В костном мозге нормальное, либо повышенное количество мегакариоцитов. При этом отшнуровка тромбоцитов от мегакариоцитов в большинстве случа ев не нарушена, а большое количество молодых форм мегакариоцитов и быстрое отщеп ление кровяных пластинок создают ошибочное впечатление об отсутствии функциональ ной активности мегакариоцитов.

4.  Продолжительность жизни тромбоцитов у большинства больных укорочена до не скольких часов, а уровень IgG на поверхности клеток, определяемый по методу Диксона и соавт., резко повышен.

20


Дифференциальный диагноз. Иммунные ТП следует дифференцировать с наследственными гипопластическими формами, острым лейкозом, вторичными тромбоцитопени-ческими пурпурами, витамин-В12-дефицитной анемией.

Тромбоцитопения - - характерный признак большинства заболеваний, сопровождающихся спленомегалией, она может развиться и у больных с гигантской гемангиомой. Опыт показывает, что врачи нередко при данном заболеваний ставят ошибочный диагноз геморрагического васкулита и наоборот. Между тем дифференциация этих заболеваний не трудна, т.к. при васкулите имеется папулезная сыпь, симметричная, нет петехий и синяков, а время кровотечения и количество тромбоцитов в пределах нормы.

ЛЕЧЕНИЕ.

Лечение больных ТП должно быть комплексным и направлено на купирование геморрагического синдрома, иммунопатологического процесса, улучшение функционального состояния тромбоцитов, санацию очагов инфекции, борьбу с осложнениями. Общепринятая стратегия терапии включает в себя:

•  Режим: в период повышенной кровоточивости показан постельный режим, который может быть расширен при сохранении нормального самочувствия и стихания геморрагических явлений, даже при сохраняющейся ТП.

•  Диета: детям назначается полноценное питание, исключая прием аллергизирующих продуктов (цитрусовых, окрашенных продуктов, меда, шоколада, кофе, пря ности, продуктов содержащих пищевые красители и консерванты). Больным, полу чающим преднизолон, диету обогащают белком, продуктами, содержащими большое количество солей калия, ограничивают соленые блюда.

•  Строго    противопоказан    прием    аспирина    и    других    нестероидных противовоспалительных препаратов.

•  Необходима комплексная санация очагов хронической эндогенной инфек ции.

•  Гемостатическая терапия.

SЭффективным гемостатическим средством является е-аминокапроновая кислота (£-АКК), которая, блокируя активатор плазминогена, угнетает фибринолиз. Кроме этого, она повышает адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов, усиливает активность фактора Хагемана. Препарат назначают в виде 5% раствора внутрь или внутривенно капельно из расчета 0,2 г/кг массы тела в сутки. Аналогичным £-АКК препаратом является японский трансамин (трасамча)- 2 ст.л.*6 раз в день.

SПри ТП широко применяется также дицинон (этамзилат), который является слабым стимулятором адгезии тромбоцитов, а также воздействует на стенки сосудов. Назначают его внутрь (1таб. — 0,25), а также парентерально в виде 12,5% раствора из расчета 8-10 мг/кг массы тела (разовая доза).