Клинические проявления ТАЭ в 60-80% случаев манифестируют в виде рецидивирующих носовых кровотечений, которые опережают появление телеангиоэктазии на коже и слизистых. Критериями диагноза являются:
1. Телеангиоэктазии; 2. Семейный характер болезни;3. Нормальные или субнормальные показатели системы гемостаза.
При передней риноскопии отмечается выраженность сосудистых анастомозов и ги-перваскуляризация в области Киссельбаховых сплетений на слизистой полости носа с признаками кровенаполнения и участками геморрагии. Патогномоничный признак болезни Рендю-Ослера - телеангиоэктазии на крыльях носа и мочках шей. Они имеют различную форму (округлю, овальную, в виде «паучков») и окраску, исчезают при надавливании и могут выступать над поверхностью.
Применяется симптоматическое лечение в виде местной гемостатической терапии. Патогенетически целесообразно применение тампонов с 5% охлажденным раствором Е-аминокапроновой кислоты. Используется криотерапия жидким азотом (Ю.А.Левандовский, 1987), в некоторых случаях положительным эффектом обладает гипербарическая оксигенация (Техлюк Т.Б., 1983).
Синдром Элерса -Данло
Относится к группе коллагеновых заболеваний, проявляясь гипермобильностью суставов, замедленным заживлением кожи после травм, геморрагическим диатезом. Данное состояние включается в группу геморрагических гематомезенхимальных дисплазии (см.). Клинически синдром Элерса-Данло проявляется полиморфной симптоматикой, сходной с синдромом дисплазии соеденительной ткани с выраженной гиперэластичностью, растяжимостью и истечением кожи (по тип «папиросной бумаги»). Частые травмы и геморрагии приводят к организации соединительно-тканных рубцов, появления кальцификатов и жировой дегенерации в области локтевых и коленных суставов. Часто больных наблюдаются голубая окраска склер, миопатия, эпикантус. Нередко отмечаются пороки сердца (тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перего-
42
родки, стеноз легочной артерии), ппочные и паховые грыжи. В зависимости от клинических проявлений болезни, особенностью ультрастрктры коллагена и биохимических дефектов различают XI идентифицированных клинических вариантов синдрома Элер-са-Данло [Ganba G. et al.,1986]. Клинический полиморфизм клинических вариантов синдрома Элерса-Данло затрудняет диагностику данного состояния, хотя некоторые из вариантов имеют определенную клиническую симптоматику:
IV тип - экхимозный; VI тип - глазной; VII тип - суставной; VIII тип - периодонтита ый.
Для верификации клинического варианта синдрома Элерса-Данло необходима консультация генетика и определение экскреции с мочой пролина и оксипролина. А также биохимическое исследование метаболитов соединительно-тканного обмена. Лечение (см. геморрагическая гематомезенхимальная дисплазия). о Синдром Казабаха — Мерритта (солитарная гемангиома с тромбоцитопени-ей и гипокоагуляцией)
Гемангиомы — доброкачественные сосудистые опухоли, которые бывают 3-х типов: капиллярного, кавернозного и капиллярно-кавернозного типов. Наблюдение за больными и данные обследования указывают, что коагуляционный дефект связан с внутрисосудистым свертыванием крови в гемангиоме. Процесс обычно носит хронический характер, но возможно и развитие острого ДВС-синдрома.
Клинически гемангиомы обнаруживаются сразу после рождения, характерен их быстрый рост, опухоль становится плотной, болезненной, возникает кровотечение. В области гемангиомы могут наблюдаться эрозии с участками некроза.
Прогностическую опасность представляют гемангиомы локализующиеся на слизистых внутренних органов (ЖКТ, бронхо-легочная система) проявляющимися профузными внутренними кровотечениями. Характерной особенностью гемангиомы при синдроме Казабаха-Мерритта является феномен секвестрации тромбоцитов опухолью с развитием тромбоцитопении.
При лабораторном исследовании вне рецидивов число тромбоцитов нормальное или субнормальное, гемокоагуляционных нарушений нет. В периоды обострения обнаруживается значительная тромбоцитопения, могут отмечаться признаки гемолитической анемии, гипофибриногенемия; вторичная активация фибринолиза, появляются продукты деградации фибрина (ПДФ).
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.