Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 27

1.  Постельный режим (до ликвидации кожного, суставного или почечного син дромов);

2.  Диета: стол №5 (при суставной форме), №1- при абдоминальной, №7 - при по чечной форме. При кожно-суставной форме - стол №8 с включением в рацион молока, овощных супов, гречневой и кукурузной каши, отварного картофеля, обезжиренного кефира и белого хлеба;

3.  Прием дезагрегантов: курантил, трентал   в дозе 5-8 мг/кг/сут., затем эта доза снижается в 2 раза, и поддерживается в течении 1-1,5 мес. , комбинированные дезагреганты:  солуктон, тиклопедин,  аминофосфатид,   плавике;  сулодексид (Vessel Due F);

4.  При высокой активности процесса (подтвержденной клинико-лабораторными данными) показано назначение высокомолекулярного гепарина в дозе 300- 400ЕД/кг*сутки (стартовая доза - 400ЕД/кг), кратность введения составляет 4-6 раз в сутки   подкожно (в переднюю брюшную стенку) или пролонгированные суточные инфузии с помощью инфузоматов. Эффективны также низкомолеку лярные гепарины [НМГ] (фраксипарин, эноксапарин, клексан) в силу их более мягкой гипокоагулянтной активности (не вызывающей развитие тромбоцитопении и характеризуются более выраженной активностью в отношении блокады факторов внутреннего каскада гемостаза). НМГ назначают из расчета 4000-6000 анти-ХПа-ЕД активности внутривенно капельно круглосуточно, либо подкожно 1 -2 раза в день в течении 3-5 дней, затем в дозе 2000-3000 анти-ХПа-ЕД /м² по верхности тела в течении 10-14 дней.

Контроль за дезагрегантной терапией осуществляется клинико-лабораторным мониторингом (тесты АПТВ, ОФТ, ГКА) выявляющим стойкую гипокоагуляцию.

5.  Ангиопротективная терапия: эндотелон- 1 таб. * 2 раза в день в течении 1-2 ме сяцев;

6.  Активаторы фибринолиза- никотиновая кислота (0,8 мг/кг*сут) в течении 1-1,5 мес.;

7.  Плазмаферрез в объеме 50% ОЦК за 1 сеанс (курс лечения - 5-10 сеансов);

8.  Показания к глококортикостероидной терапии при ГВ резко ограничены, по скольку   ГКС   усугубляют   гиперкоагуляцию,    вызывают   депрессию   Хазависимого фибринолиза. Преднизолон    в дозе 15-20мг/кг/сут в течение 5-7 дней применяется при: молниеносной форме ГВ, стойкой выраженной лабора торной активности (белки острой фазы), упорное рецидивирующее течение па-

тологии. Другим показанием является тяжелая почечная патология, вызванная данным заболеванием (нефротический синдром, смешанная форма гломерулонефрита.

VI класс. нарушения гемостаза, вызванные неспецифическими иммунными

ИНГИБИТОРАМИ - АНТИКОАГУЛЯНТАМИ ВОЛЧАНОЧНОГО ТИПА (АВТ)

АВТ - гетерогенная группа антител, относящихся к различным классам иммуноглобулинов и образующих комплексные соединения с отрицательно заряженными фосфо-липидными микромембранами, на поверхности которых происходит взаимодействие и активация факторов гемокоагуляции. Под действием АВТ закономерно нарушается процесс свертывания крови, причем особенно страдает его внутренний механизм (гипокоагу-ляция). Атакуя фосфолипидные (ФЛ) мембраны эндотелиальных клеток и тромбоцитов, АВТ обуславливает снижение тромборезистентных свойств сосудистой стенки с нарушением синтеза в эндотелии простациклина и тканевого активатора плазминогена, активизируют функцию кровяных пластинок, предопределяют блокаду микроциркуляции в органах, то есть формируют антифосфолипидный синдром (АФС).

АФС - спектр иммунных нарушений, связанных с наличием в крови антител к отрицательно зараженным базальным мембранам эндотелия сосудов: фосфотидилсерину, фосфотидилэтаноламину, кардиолипину, связанным GP: p₂-GP-I, C₅. Фиксируясь на фосфолипидных мембранах, они препятствуют взаимодействию их с про-коагулянтами, вызывая гипокоагуляцию по ФЛ-зависимым тестам (АПТВ, Лебетокс-тест, и др.).

Критерии диагноза АФС (по Aches, 1985):

1.  Тромбоцитопения;

2.  Рецидивирующие тромбозы (венозные и артериальные);

3.  Невынашивание беременности;

4.  Синдром Рейно;

5.  Сетчатое и древовидное ливедо;

6.  Асептический некроз головки бедренной кости;