Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 4

Наиболее распространенным заболеванием, проявляющимся данным видом кровоточивости является геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) при которой геморрагические элементы в виде волдырей или пузырьков приобретают багряный вид из-за пропитывания кровью, вследствие нарушения целостности эндотелиальной сосудистой выстилки, геморрагии на коже напоминают цвет «винных пятен» располагающихся на симметричных отделах конечностей и туловища, являющимися т.н. «паспортом заболевания». Наиболее драматично при этой патологии протекает абдоминальная и почечная формы в виде абдоминальных кризов и гематурии.

Ангиоматозный тип кровоточивости характерен для различных форм телеангиоэктазий (болезнь Рендю-Ослера) и микроангиоматозов. В данном случае отсутствуют спонтанные и посттравматические кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку и другие органы и ткани, но имеются весьма упорные кровотечения одной-двух локализаций. При этом параметры первичного гемостаза практически не нарушены, хотя в некоторых случаях ангиоди-строфические процессы сочетаются с болезнью Виллебранда или приобретенным синдромом Виллебранда, а также нарушениями коагуляционного гемостаза. Данное состояние входит в клинический синдром - «гематомезенхимальной дисплазии (Баркаган З.С.,1987).

Глава 2. ДИАГНОСТИКА ВАЖНЕЙШИХ НАРУШЕНИЙ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ

Развернутая оценка всех звеньев системы гемостаза весьма громоздка и трудоемка, требует больших количеств крови пациента и затрат времени для исследования, поэтому даже при наличии хорошо оснащенной лаборатории и достаточного количества подготовленных ее сотрудников необходимая для лечащего врача информация поступает нередко поздно.

В этой связи для оперативной постановки диагноза необходимо стремиться к ограничению объема исследований за счет правильного выбора наиболее необходимых и информативных в данной конкретной ситуации лабораторных тестов, а также соблюдать определенную последовательность их выполнения. При этом необходимо отказаться от шаблонного назначения всем больным "общей коагулограммы", диагностическая ценность которой весьма ограничена. Это тем более важно, что при распознавании важнейших видов кровоточивости и тромбообразования, а также осуществлении контроля за действием антикоагулянтов либо гемостатических препаратов должны быть использованы принципиально разные методические подходы к назначению лабораторных тестов. Как показывает клинический опыт, именно рациональный выбор последних позволяет оперативно, и с помощью минимального количества лабораторных проб, поставить правильный клинический диагноз, особенно при неотложных и критических ситуациях.

При этом отправным моментом в распознавании геморрагических состояний является тесная преемственность в работе клинического отделения и лаборатории, совместная разработка "типовых" и индивидуальных программ обследования больных с обязательным информированием врача-лаборанта о предполагаемом характере нарушений свертываемости крови, о связи этих сдвигов с наследственностью, инфекцией, операцией и другими видами агрессии, о динамике выявляемых сдвигов под влиянием проводимой терапии. Методы исследования системы гемостаза