Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 23

стаза и отсутствием патологии в коагулограмме (АКТ, АПТВ, уровень фибриногена, тромбиновое время и др.) необходимо дополнительно определить активность фактора XIII (микрометод Л.З.Баркагана и А.В.Чупровой, 1982), или по методу Sigg (растворение сгустков в 5М мочевине).

IIкласс. наследственные коагулопатии с тромботическими проявлениями

В ходе диагностики нарушений свертывания крови следует учитывать, что у части больных могут быть наследственные коагулопатии, сопровождающиеся развитием не геморрагических, а тромботических осложнений (тромбозов и тромбоэмболии). В их основе лежит дефицит (аномалия) следующих антикоагулянтов и компонентов фибринолиза:

-  Дефицит или аномалия антитромбина III;

-  Дефицит протеина С;

-  Дефицит протеина S;

-  Дефицит а2-макроглобулина;

-  Дефицит или аномалия плазминогена;

-  Дефицит тканевого активатора плазминогена.

Для распознавания дефицита основных физиологических антикоагулянтов и компонентов системы фибринолиза проводится их количественное определение, для чего используются коагуляционные, иммунологические тесты и хромогенные субстраты.

В педиатрической практике данные состояния встречаются редко, однако манифестация состояний достаточно драматична - проявление рецидивирующих тромбозов и ранних инфарктов органов.

Значительно чаще в ежедневной практической работе встречаются приобретенные коагулопатии, которые характеризуются комплексными нарушениями в свертывающей системе крови и, как правило, имеют более сложный патогенез, чем наследственные геморрагические диатезы. Изолированные формы дефицита отдельных факторов гемокоа-гуляции встречаются при приобретенных коагулопатиях достаточно редко, и наиболее распространенными из них являются формы специфической иммунной ингибиции факторов свертывания крови антителами (например, при игибиторной форме гемофилии). Приобретенные коагулопатии также могут протекать как с геморрагическими, так и с тромботическими осложнениями, что следует учитывать при оценке анамнеза заболевания, основных клинических синдромов и назначении лабораторных исследований.

IIIкласс. приобретенные коагулопатии, протекающие с развитием

ТРОМБИНЕМИИ И ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

Среди указанных коагулопатии наиболее часто возникают ДВС-синдром, системные микротромбоваскулиты иммунного и инфекционного генеза, тромбозы и тромбоэмболии. Последние чаще всего обусловленные развитием гематогенных тромбофилий -нарушения гемостаза, характеризующиеся повышенной наклонностью к развитию рецидивирующих тромбозов сосудов, ишемий и инфарктов органов (Баркаган З.С.,1981-1996). Их диагностика основывается на использовании специально разработанных тестов, выявляющих важнейшие молекулярные маркеры тромбинемии и внутрисосудистого свертывания крови.