Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 41

ОТВЕТЫ НА СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

Задача №1. Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип кровоточивости, связанный с наследственной агрегационной дисфункцией тромбоцитов.

Ds: Наследственная дизагрегационная тромбоцитопатия, носовые кровотечения.

Задача №2. Смешанный тип кровоточивости, связанный с количественным дефицитом фактора Виллебранда, участвующего в процессах адгезии тромбоцитов к субэндотелию. Ds: Наследственная коагулопатия, болезнь Виллебранда I типа, маточные кровотечения (гиперполименорейный синдром).

Задача №3. Пятехиально-пятнистый тип кровоточивости, связанный с иммунным воздействием на мегакариоцитарный росток костного мозга в результате агрессии рес-пираторно-вирусной инфекции.

Ds: Гетероиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Необходимо проведение тром-боцитограммы с определением продолжительности жизни тромбоцитов, уровень IgG на поверхности клеток, по методу Диксона и соавт., иммунологические тесты.

Задача №4. Гематомный тип кровоточивости. Вероятные механизмы, связанные с наследственным дефицитом факторов внутреннего каскада свертывания, предположительный диагноз: Наследственная коагулопатия, гемофилия А, гемартроз правого коленного сустава. Для подтверждения диагноза необходимо исследование: времени свертывания крови, уровня фактора VIII, IX; активность АТ-3, рентгенография правого коленного сустава.

Задача №5. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Причина связана с осаждением иммунных комплексов на эндотелиальной стенке в результате воздействия вирусных антител, приводя к образованию микроагрегатов в стенках сосудов МЦР и гиперкоагуляции, приводя к образованию геморрагического выпота на кое и слизистых.

Клинический Ds: Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, смешанная форма (кожно-суставная и абдоминальная формы), высокая степень активности.

Задача №6. Пятехиально-пятнистый тип кровоточивости. Ds: ДВС-синдром септического генеза, II стадия - гиперкоагуляционная, связанная с воздействием септических токсинов на печеночные клетки, приводящие к избыточной выработке коагуля-ционных факторов, определяющих развитие внутрисосудистого свертывания крови. Дополнительные метиды исследования: тромбнновый тест; определение гепарин-кофакторной активности (ГКА); феномен фрагментации эритроцитов как маркеров микроангиопатической гемолитической анемии - феколверографиновый тест.

Задача №7. Смешанный тип кровоточивости. Ds: Приобретенная коагулопатия, связанная с непрямыми антикоагулянтами. Неодикумарин блокирует активность К-витаминзависимых факторов на уровне выработке последних в печени. В результате чего нарушается процесс физиологического коагуляционного гемостаза с возникновением геморрагического синдрома.

Задача №8. Микроциркуляторный тип кровоточивости, связанный с неполноценностью сосудистого звена гемостаза в связи с наследственной вазопатией. Предположительный Ds: Семейная телеангиоэктазия (синдром Рендю-Ослера), для подтверждения которой необходима консультация генетика и гистологическое исследование эпителиальной выстилки носовой полости.

Задача №9. Тип кровоточивости - смешанный (микроциркуоляторно-экхимозный), связанный с нарушением в процессе созревания и дифференцировки коллагена, проявляющийся в синдроме дисплазии соеденительной ткани и укладывающийся в Ds: Геморрагическая гематомезенхимальная дисплазия, рецидивирующие носовые кровотечения. Факторы: отягощенная наследственность, симптоматика мезенхимальной дисплазии, геморрагический синдром. Дополнительные исследования: медико-генетическое консультирование с определением экскреции с мочой пролина и окси-пролина, а также других метаболитов соединительно-тканного обмена.