Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 28

7.  Наличие в сыворотке Ig G (М) к кардиолипину или фосфотидилсерину и/или функ циональное определение в плазме АВТ.;

8.  Ложноположительная реакция Вассермана.

Первичный АФС манифестирует политромботическим синдромом у молодых лиц с окклюзией крупных и магистральных сосудов, а также у беременных без фоновой патологии, приводя к угрозе ранних выкидышей.

Вторичный АФС развивается на фоновом иммунном заболевании, проявляясь признаками нарушения мозгового кровообращения, эписиндромом, упорными мигренями или возникая при поливалентной гаптеновой лекарственной аллергии.

Лабораторные критерии диагноза АФС:

I группа - скрининговых тесты:

1.  каолиновое время свертывания БТП (КВС) - удлинено;

2.  АПТВ с Platelin®LS (чувствительный к АВТ реагент) - удлинено;

3.  Лебетоксовый тест с разведенным ядом Vipera lebetina turanica (30с.) - удлинено;

4.  ПВ с разведенным тромбопластином (Pt-25-ЗОс.) - удлинено.

II группа- подтверждающие тесты:

1.  Отсутствие коррекции скрининговых тестов на БТП здорового донора;

2.  Коррекция тестов отмытыми и разрушенными тромбоцитами;


3.  Коррекция КВС плазмы больного, с удаленными фосфолипидными компонентами путем микрофильтрации на фильтре фирмы Sartorius. Лечение АФС включает в себя 3 этапа:

1.  Элиминация АВТ и их компонентов с плазменными ФЛ-мембранами;

2.  Купирование и профилактика осложнений АФС;

3.  Предотвращение нового уровня повышения анти-ФЛ и их комплексов с плазменными ФЛ-мембранами .

1)  Прерывистый или дискретный плазмоферез с эксфузией 300-400 мл плазмы за сеанс, с восполнением ОЦК 0,9% р-ром NaCl или реополиглюкином.

2)  Дезагреганты под лабораторным контролем: аспирин 75-80 мг/сут (при беременно сти); тиклид, плавике, сулодексид. Ангиопротективная терапия - эндотелон.

3)  Анти коагулянты - НМГ - фраксипарин в дозе 0,3 анти XII Ед/сут с контролем  пара метров гемостаза 1 раз в 1,5 мес. При угрозе невынашивания беременности на фоне АФС показано применение интерлейкина-3 с 15 дня беременности в сочетании с ас пирином в дозе 50-75 мг/кг*сут.

При лечении вторичного АФС базисная терапия направлена на купирование системной патологии с обязательным введением в курс терапии дезагрегантных препаратов. Системные заболевания (например, СКВ) при отсутствии в крови АВТ (АВТ-негативная СКВ) имеет тенденцию к затяжному и упорнорецидивирующему процессу.

VII класс. тромбозы и тромбоэмболии

Их клиническая картина обуславливается как локализацией, так и массивностью тромбообразования, в то время как лабораторные проявления свидетельствуют о наличии в циркуляции активированных тромбоцитов, тромбина и маркеров внутрисосудистого отложения фибрина. В отличие от ДВС-синдрома и геморрагического васкулита, указанные патологические процессы носят локализованный характер. Однако следует учитывать, что при массивных тромбозах могут также возникать признаки коагулопатии потребления (тромбоцитопения, нормо - и гипокоагуляция, снижение уровня AT-II1 и плаз-миногена), затрудняющие их отграничение от ДВС крови. Помогает в диагностике динамическое наблюдение за больными, в ходе которого не обнаруживаются блокада микроциркуляции в органах, их прогрессирующая дисфункция, признаки микроангиопатиче-ской гемолитической анемии, тромбоцитопения.

VIIIкласс. приобретенные коагулопатии, сопровождающиеся развитием

кровоточивости

Указанная коагулопатия встречается у 0,5-1% новорожденных детей, при тяжелых и затяжных энтеритах и энтеропатиях, кишечном дисбактериозе, механической желтухе и патологии паренхимы печени, а также под воздействием антикоагулянтов непрямого действия. В клинической картине при этом доминирует кровоточивость по микроциркуля-торному типу, в наиболее тяжелых случаях возможно развитие гематом (кровоточивость по смешанному типу).

Диагностика этой патологии базируется на выявлении удлиненного протромбинового времени, что закономерно приводит к снижению, протромбинового индекса. Часто также наблюдается нарушение АПТВ и АКТ (из-за депрессии фактора IX) при нормальном тромбиновом времени.