Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 7

Физико-химическая особенность фрагмента Д от воздействия плазмина на фибриноген от такого же продукта - результата аналогичной деградации стабилизированного фибрина состоит в том, что у фибрина он термостабилен.

Ограничение литического действия образованного плазмина его ингибиторами возможно только до взаимодействия с субстратом т.е. в свободном виде. Поэтому в естественных условиях растворение фибринового сгустка протекает в его толще, (изнутри кнаружи), куда нет свободного доступа антиплазминам и макроглобулинам, что существенно ограничивает эффект эмболизма лизирующегося сгустка в норме.

3.2.ФУНКЦИЯ ТРОМБОЦИТОВ В СИСТЕМЕ ГЕМОСТАЗА

Тромбоциты, или кровяные пластинки, вырабатываются мегакариоцитами костного мозга. Это безъядерные фрагменты их цитоплазмы. У здорового человека количество тромбоцитов в периферической крови подвержено значительным колебаниям в течение суток—от 150 до 350 • 109/л. Средняя продолжительность жизни тромбоцитов в норме в пределах 6,9 ± 0,3 дня, при тромбоцитопенической пурпуре—0,7±0,1 дня. Тромбоциты содержат 12 факторов свертывания кровяных пластинок:

Фактор 1 — тромбоцитарный акцелератор-глобулин, идентичен фактору V

Фактор 2 - акцелератор тромбина, фибринопластический фактор (ускоряет превращение фибриногена)

Фактор 3 — тромбоцитарный тромбопластин (парциальный тромбоп ласти н)

Фактор 4 — антигепариновый фактор

Фактор 5 - свертываемый фактор (иммунологически идентичен фибриногену)

Фактор 6 — тромбостенин

Фактор 7 — тромбоцитарный котромбопластин

Фактор 8 - антифибринолизин

Фактор 9 — фибринстабилизирующий фактор, по действию соответствует фактору XIII

Фактор 10 — 5-гидрокситриптамин, серотонин

Фактор 11 - аденозиндифосфат (АДФ)

Фактор 12 - простациклин

Тромбоциты находятся в кровотоке в виде активированных и неактивированных форм. В крови они находятся в плазменном слое, часть из них — вблизи эндотелия.

Гистохимически во внешней оболочке обнаружены гликопротеины, часть из которых специфична только для тромбоцитов.

Гликопротеин I состоит из двух дисульфидносвязанных субъединиц, 1а и Ib. Глико-протеин 1а, или гликокалицин (масса молекулы 130000—160000), является рецептором для фактора Виллебранда и необходим для полноценной адгезии тромбоцита к коллагену. Гликопротеин 1в (масса молекулы 22 000) обеспечивает рецептор для тромбина, и потому без него нет полноценной тромбин-агрегации. При аномалии тромбоцитов Бернара — Сулье содержание гликопротеина Ib в тромбоцитах резко снижено и пластинки не агрегируют под действием тромбина.

Гликопротеин II также состоит из двух субъединиц, Па и lib. Он необходим для агрегации тромбоцитов всех видов. Врожденная недостаточность гликопротеина II сопровождается нарушением всех видов агрегации, что наблюдается при тромбастении Гланц-мана.

Гликопротеин III (масса молекулы 114000) рассматривают как вариант гликопротеина II. Поэтому его обозначают гликопротеином Ilia или lib. Содержание этого гликопротеина в мембране тромбоцитов при болезни Гланцмана также значительно снижено.

Гликопротеин IV (синоним Гликопротеин Illb, масса молекулы 85000—100000) отличается от других гликопротеинов резистентностью к трипсину и химотрипсину.

Гликопротеин V (масса молекулы 68000-89000) селективно гидролизуется тромбином, необходим для осуществления тромбин-агрегации. Тромбин, взаимодействуя с гликопротеином V, формирует на тромбоците рецепторы к активированным факторам X и V, которые, присоединившись к тромбоциту, уже не нейтрализуются антитромбином III и гепарином. В свою очередь, реализуется локальное свертывание крови в зоне тромбиро-вания сосуда.

Кроме гликопротеиновых рецепторов на тромбоцитарной мембране есть рецепторы к агонистам: тромбину, АДФ, фибриногену, коллагену, простагландинам, серотонину, Fc-фрагменту иммуноглобулина, компонентам комплемента, инсулину. На тромбоците есть и а -адренорецепторы.