Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 40

Уровень РФМК в плазме по данным ОФТ 12х10"² г/л, РФМК и ПДФ в сыворотке по данным ТСС 40 мкг/мл.

Назовите тип кровоточивости, его вероятную причину, определите набор дополнительных лабораторных проб для уточнения диагноза и выбора наиболее рациональной терапии.

Задача 7

Больной С., 7 лет, для предупреждения развития тромботических осложнений после манипуляций на клапанах сердца длительно получал неодикумарин. В последнее у него появились экхимозы, носовые кровотечения, небольшие подкожные гематомы. 1

Параметры коагулограммы: количество тромбоцитов 280x1 О/л, агрегация тромбоцитов на разные индукторы не изменена, время кровотечения по Дьюку 3 мин., ретракция кровяного сгустка 44%, АПТВ от 39 до 45 сек., протромбиновый индекс от 30 до 40%, уровень фибриногена 4 г/л, тромбиновое время 15 сек., показания ОФТ - результаты отрицательные, ТСС - 1 мкг/мл.

Назовите тип кровоточивости, предварительный диагноз, вероятные причины его развития.

Задача 8

У больного П., 8 лет, в последние 2 года стали возникать носовые кровотечения. При осмотре дополнительно выявлены телеангиоэктазии на коже, в области крыльев носа и слизистой носовой полости , ее повышенная кровоточивость.

Параметры коагулограммы: количество тромбоцитов 300x10 /л, агрегация тромбоцитов на разные индукторы не нарушена, длительность кровотечения по Дьюку 3 мин., ретракция кровяного сгустка в пределах 50%, АПТВ 34 сек., протромбиновый индекс 110%, уровень фибриногена 4 г/л, тромбиновое время 16 сек.

Назовите тип кровоточивости, предварительный диагноз.

Какие дополнительные методы обследования необходимы для установки клинического диагноза?

Задача 9

Больной М., 10 лет поступил в отделение с жалобами на частые рецидивирующие носовые кровотечения, повышенную синячковость на коже после травм, периодическую головную боль.

Носовые кровотечения появились в возрасте 5-и лет, в это же время стали отмечаться синячки и мелкие петехии на коже в области коленных и локтевых суставов после травм. Наследственный анамнез отягощен по носовым кровотечениям со стороны отца. При объективной осмотре у ребенка отмечается повышенная растяжимость кожи, сухость, участки депигментации, гипермобильность суставов, голубые склеры, миопия, раздвоенный мечевидный отросток, нарушение осанки в виде кифосколиоза. При УЗИ сердца обнаружена добавочная хорда в полости левого желудочка.

В тестах гемостаза: количество тромбоцитов - 210 *109/л, умеренная гипоагре-гация на субпороговые дозы АДФ, выраженная гипоагрегация на коллаген и ристо-мицин, адгезия тромбоцитов нормальная, АПТВ - 48 сек, фактор Виллебранда - 52%, фактор VIII - 58%, ПТ - 19сек., уровень фибриногена 2,6 г/л.

Назовите вероятные причины данного геморрагического синдрома, какие фак торы определяют развитие данного состояния? Назовите предположительный диагноз. Какие дополнительные исследования необходимы для уточнения диагноза?