Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 33

При патологических состояниях в раннем перинатальном периоде, среди которых наиболее частыми являются последствия недоношенности анте - и интранатальной гипоксии плода и новорожденного. При недоношенности происходит значительная депрессия прокоагулянтов, снижается фибринолиз и активность плазминогена и коагуляцион-ных кофакторов (XIV и XV), дефицит синтеза К-витаминзависимых факторов приводит к образованию в печени неактивных акарбокси факторов II, VII, IX, X (лишенных карбоксильной группы) -- PIVKA /protein induced by vitamin K-absence/, наблюдается неспособность связывать Са²⁺ (фактор IV) и участие последнего в гемостазе.

При гипоксии - наблюдается снижение уровня ф.П, VII, X до 50% от нормы, снижение ККС до 40%, максимальная гипокоагуляция на 1-2 день жизни, определение молекулярных маркеров тромбинемии на 3-5 сутки, активация комплекса тромбин - ATIII, снижение уровня РФМК к 8-14 дню, нарастание фибриногенгеза, активация ХПа.(Хагеман)-зависимого фибринолиза, увеличение уровня ПДФ. Согласно общепризнанной в настоящее времи матричной теории соертывания по Д.Н. Зубаирову(1978) — трансмембранные потенциалы заряженных ФЛ мембран приводит к активации прокоагулянтных свойств субстратов гемостаза, что способствует склонности новорожденных, родившихся в состоянии гипоксии к ДВС-синдрому и гиперкоагуляции.

Основные виды нарушения гемостаза у новорожденных

Для практической деятельности педиаторов-неонатологов большое значение имеет предложенное B.Glader, M.Buchanan (1976) подразделение новорожденных, страдающих кровоточивостью, на тех, у которых геморрагический синдром - единственное проявлением патологии (так называемая кровоточивость на «здоровом фоне») - иммунные тром-боцитопении, ГБН (геморрагическая болезнь новорожденных), наследственная коагуло-патия; и тех, у которых кровоточивость сочетается, а часто и обусловлена другой патологией (кровоточивость на «патологическом фоне») - асфиксия плода и новорожденного, недоношенность, инфекционно-септические заболевания, респираторный дистресс-синдром и сопряженная с этими видами патологии ДВС-синдром и вторичная тромбоци-топения потребления.

Согласно современной классификации неонатальные расстройства гемостаза подразделяются:

I.   ПЕРВИЧНЫЕ:

1.  Геморрагическая болезнь новорожденных

2.  Наследственные коагулопатии: гемофилии A(VIII), B(IX), С(Х1), Д(ХП), парагемофилия (V), болезнь Виллебранда, гтипопротромбинемия (II), болезни Флетчера (XIV) и Фицжеральда-Вильямса-Фложака (XV).

3. Тромбоцитопенические пурпуры /ТП/ (уровень ТР менее 150*10⁹/л): А.Изоиммунная - попадение а/тромбоцитарных антител класса IgG₂ от матери к плоду с адсорбированием последних на поверхности тромбоцитов (ТР); В. Трансиммунная - агрессия аутоантител через плаценту на ТР плода, при этом у матери имеется идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура; С. Аллоиммунная - несовместимость по ТР-антигенам, попадание в кровоток плода

PLA1 -позитивных а/тромбоцитарных антигенов от отца;

Д. Гипопластические ТП - TAR-синдром, синдром Ландольта;

Е. Наследственные ТП - при беременности, когда происходит ингибирование мегакариоцитарного пула.

4. Врожденные вазопатии - синдром Рендю-Осслера, синдром Казабаха-Мерритта, синдром Элерса-Данлос. И.      ВТОРИЧНЫЕ: 1. Гетероиммунные или гаптеновые ТП; 2.  Кровотечения печеночного генеза; 3.  Кровотечения кишечного генеза;

4. ДВС - синдром;

5. Тромбозы и эмболии;

6. Редкие формы.

Дифференциальная диагностика видов кровоточивости у новорожденных