Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 5

Все известные до настоящего времени методы исследования системы гемостаза можно разделить на следующие основные группы:

1.  Коагуляционные;

2.  Способы      исследования      сосудисто-тромбоцитарного      гемостаза морфологии, состава и функциональной активности тромбоцитов;

3.  Методы исследования фибринолитической активности крови и продуктов, образующихся в процессе свертывания крови и фибринолиза;

4.  Иммунологические тесты.

Краткая характеристика лабораторных методов оценки системы гемостаза представлена в Приложении 3.

ГЛАВА 3. ОСНОВЫ ФИЗИОЛОГИИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

Знание организации системы свертывания крови имеет для ориентировки в характере нарушения системы гемостаза решающее значение и это диктует необходимость напомнить некоторые ее особенности.

3.1 ФИЗИОЛОГИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА

Факторная часть системы гемостаза представлена гликопротеинами, большинство из которых имеют определенные функциональные характеристики, ионами кальция и тром-бопластином, в норме не имеющимся в кровотоке.

Существенной особенностью факторов протромбинового комплекса является зависимость их активности от участия в синтезе витамина К. При его действии, вырабатываемые в печени факторы свертывания имеют гамма-карбоксигруппировки, которые осуществляют реакцию с отрицательными группами тромбопластина через кальциевые мостики. Благодаря этому они повторяют пространственную конфигурацию мицеллы фосфо-липопротеина - тромбопластина. Такая реконфигурация неактивного фактора обеспечивает ему раскрытие собственного активного центра и таким образом происходит превращение их в активную форму.

Все факторы организованы в систему, условно разделенную на внешний и внутренний путь формирования протромбиназной активности (тромбина).

Как видно из рисунка 1, она иметь каскадное построение, что определяется многократным усилением ответа на первичный сигнал, так и строгую последовательность течения всего цикла реакций, когда продукт предшествующей реакции служит мощным катализатором последующей.

«Внешний каскад» образования тромбина имеет защитный характер при повреждении сосуда, а «внутренний каскад» - агрессивный, имеющий многопричинную активацию.

В свертывающую систему входят около 15 веществ (факторов) свертывания, содержащихся в плазме (табл.1). По своей природе они относятся к белкам — протеазам и не ферментным белкам. Неотъемлемым фактором свертывания являются ионы кальция и 3-й тромбоцитарный фактор ( 3 ПФ).

Факторы свертывания крови вырабатываются организмом в неактивном состоянии. Если факторы из неактивных (проферментов) становятся активными ферментами, к их обозначению добавляется буква "а" (например, X — неактивная форма фактора свертывания X, Ха—его активная форма). Если активным действием начинает обладать один из фрагментов фактора, к нему тоже добавляется буква "а".

Международный комитет по гемостазу и тромбозу присвоил арабскую нумерацию тромбоцитарным и римскую — плазменным факторам (см. приложение 1, табл.1).

Основным источником фосфолипидов для внешнего пути является тканевый тром-бопластин - фосфолипопротеин, смешивающий с кровью при травме.

Белковыми участниками внешнего процесса являются факторы VII, IX, X и II (протромбин).

Основным источником фосфолипидов внутреннего пути являются тромбоциты и эн-дотелиоциты. Активаторами белковых участников этого пути - факторы XII и XI являются чужеродные поверхности, циркулирующие иммунные комплексы, калликреин-