Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 26

4. Смешанная. По ведущему клиническому синдрому:

1.  Кожный;

2.  Суставной;

3.  Абдоминальный;

4.  Почечный;

5.  Легочный, надпочечниковый. По течению:

1.  молниеносное - в течении нескольких часов и дней;

2.  острое - до 4 мес.;

3.  затяжное - 4-6 мес.;

5.  рецидивирующее;

6.  хроническое - более 1 года.

Клиническая картина заболевания проявляется папулезно-геморрагической сыпью на коже, локализующейся преимущественно на нижних и верхних конечностях, в области ягодиц, вокруг суставов. Сопровождается легким зудом. Сыпь расположена симметрично, имеет тенденцию к слиянию и некротизации, напоминает «цвет винных пятен» -«паспорт заболевания», сыпь мелкая, 2-5 мм в диаметре, линейная по ходу сосудов. Па-тогномоничен феномен ортостатизма, сыпь не исчезает при надавливании и регрессирует с участками депигментации эпителия.

У большинства больных возникают также боли и отек суставов крупного и среднего калибра, которые носят транзиторный характер. Прогностически менее благоприятными являются формы с присоединением абдоминального и почечного синдромов, в основе которых лежит повреждение иммунными комплексами стенки мелких сосудов кишечника, брыжейки, а также гломерулярного аппарата почек. Абдоминальная форма ГВ протекает наиболее драматично и в ряде случаев требует тщательной дифференциальной диагностики с острой хирургической патологии брюшной полости.

Почечный вариант течения ГВ проявляется на 2-3 нед. в виде гематурии, микро-протеинурии, признаков мезангио-пролиферативного гломерулонефрита, имеет тенденцию к хронизации с развитием отеков и протеинурии (свыше 3 г/л), гипоальбминемии, гиперлипидемии, гипер а2-глобулинемии с развитием транзиторной артериальной ги-пертензии, азотурией. Хроническое течение нефротического варианта ГВ прогностически неблагоприятно в силу развития нефросклероза с признаками ХПН. Локализация геморрагических элементов на коже лица также неблагоприятна, поскольку может осложняться летальным нарушением церебро-васкулярного кровотока.

Экспресс-диагностика геморрагического васкулита основывается на определении:

1), количества тромбоцитов в крови:

2). агрегации тромбоцитов с разными индукторами;

3). фактора Виллебранда как маркера повреждения эндотелия сосудов;

4). АПТВ либо АКТ;

5). протромбинового теста;

6). фибриногена;

7). ортофенантролинового теста - оценивается уровень РФМК;

8). теста склеивания стафилококков.

Для уточнения резервных возможностей системы гемостаза могут быть также оценены AT-III и основные компоненты фибринолиза. Тест на определение фрагментиро-ванных эритроцитов при этом заболевании не имеет важной диагностической значимо-