Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 24

П-я (переходная) - проявляется расстройствами микроциркуляции в органах, их прогрессирующей недостаточностью, а также появление у 1/3 больных повышенной кровоточивости, обычно по микроциркуляторному типу.

111-я (стадия гипокоагуляции и кровотечений) - сопровождается выраженными нарушениями микроциркуляции в органах, блокадой их функции, а у большинства больных также кровоточивостью по смешанному типу.

lV-я стадия - клинико-лабораторного выздоровления.

Однако в клинической практике подразделение ДВС-синдрома на стадии не является оправданным, поскольку указанное состояние рассматривается как единый патологический процесс с быстрой (подчас молниеносной) сменой гипер- и гипокоагуляцион-ной направленности системы гемостаза, которая в итоге проявляется истощением как про- так и антикоагулянтного потенциала организма, требующим незамедлительное назначение препаратов СЗП, являющихся донаторами плазменного антитромбина (AT-III) и других естественных антикоагулянтов.

Для диагностики ДВС крови назначается следующий набор лабораторных проб, выявляющий в динамике феномен тромбинемии и внутрисосудистого свертывания крови:

1)  определение количества тромбоцитов в периферической крови;

2)  агрегацию тромбоцитов с разными индукторами;

3)  АКТ или АПТВ;

4)  протромбиновый тест;

5)  уровень фибриногена;

6)  тромбиновый тест;

7)  количество растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК) в плазме ортофенантролиновым тестом (ОФТ);

8)   количество  РФМК и ранних продуктов деградации фибрина/фибриногена (ПДФ) в сыворотке тестом склеивания стафилококков (ТСС);

9) феномен фрагментации эритроцитов как маркеров микроангиопатической гемолитической анемии - феколверографиновый тест.

В специализированных лабораториях обязательно также оценивают активность пластиночных факторов 3 и 4, а также основных физиологических белков антитромбина III и плазминогена.

Как показывают клинические наблюдения, для ДВС-синдрома весьма характерна тромбоцитопения, которая выявляется уже в гиперкоагуляционной стадии (количество тромбоцитов при этом обычно снижено незначительно либо достигает нижней границы нормы). Для первой стадии характерны также гиперагрегация тромбоцитов, гиперкоагуляция в АКТ (или АПТВ) и ПТ, увеличение уровня фибриногена, нормальное либо укороченное тромбиновое время, повышение концентрации молекулярных маркеров тром-бинемии - РФМК в плазме по ОФТ и ПДФ в сыворотке по ТСС, увеличение количества фрагментированных эритроцитов (в мазках крови либо по фиколл-верографиновому тесту).

Во II стадии ДВС-синдрома отмечается дальнейшее снижение в крови количества тромбоцитов, их повышенная агрегационная способность, нормокоагуляция по АПТВ (АКТ) и протромбиновому тесту, нормальные показатели фибриногена и тромбинового времени, прогрессирующее увеличение уровня РФМК и ПДФ по данным ОФТ и ТСС, а также количества фрагментированных эритроцитов.

В III стадии процесса наблюдается выраженная тромбоцитопения, снижение агре-гационной функции тромбоцитов на субпороговые дозы индукторов, гипокоагуляция по АПТВ (АКТ), протромбиновому тесту, гипофибриногенемия, удлинение тромбинового времени, снижение по сравнению с I и II стадиями ДВС-синдрома уровня РФМК в плазме по данным ОФТ при продолжающемся увеличении концентрации РФМК и ПДФ в сыворотке по данным ТСС. Отмечается также высокое содержание фрагментированных эритроцитов.

Для уточнения резервных возможностей противосвертывающей системы и контроля за эффективностью коррекционно-заместительной терапии (трансфузии свежезамороженной плазмы вместе с гепарином) целесообразно определить активность (или уровень) антитромбина III и плазминогена. Их содержание закономерно снижается во все стадии ДВС-синдрома, особенно в терминальную, что подтверждает диагноз этой коагулопатии.