Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 11

Многие авторы описывают случаи развития гетероиммунных ТП после приема некоторых лекарств-салицилатов, антибиотиков, сульфаниламидов, дигоксина, ПАСК, солей золота, гипотиазида. Следует отметить, что большинство детей сталкиваются с выше перечисленными факторами, однако тромбоцитопеническая пурпура у них не развивается. Несомненное значение имеют особенности реактивности, наличие в самом организме факторов, предрасполагающих к данному заболеванию.

В семьях, больных ТП, достаточно часто встречаются лица с повышенной кровоточивостью по петехиально-пятнистому типу — в 10-60% случаев. Возможно, определенную роль в передаче "повышенной готовности" организма к этому заболеванию играют генетические факторы. Повышенная кровоточивость отмечается как со стороны матери, так и со стороны отца. При изучении качественных особенностей тромбоцитов были выявлены нарушения у 80-88% родителей больных детей.

Таким образом, одним из факторов, предрасполагающих к данному заболеванию, следует считать тромбоцитопатию, наследуемую по аутосомно-доминантному типу /Н.П.Шабалов/.

В основе патологического процесса большинства форм аутоиммунной тромбоцито-пении (АИТП) вероятнее всего лежит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену. Под ней понимают отсутствие иммунного ответа организма на определенную группу антигенов. Антитела вырабатываются В-лимфоцитами и их производными, а Т-лимфоциты являются помощниками, без которых невозможен ответ В-клеток на антиген. При дефиците Т-супрессоров В-лимфоциты реагируют на собственные антигены или похожие на них, и начинается аутоиммунный процесс. Снижение Т-супрессорной функции было выявлено при системной красной волчанке (СКВ), при ревматоидном полиартрите, у части больных с данной патологией развивается ТП.

Иммунные ТП составляют не менее 90-95% от общего их количества. При этом у детей чаще встречаются гетероиммунные, а у взрослых - - аутоиммунные формы. В большинстве случаев речь идет об иммунном механизме разрушения тромбоцитов, во-первых, вследствие фиксации антигена на поверхности тромбоцитов и разрушения их под влиянием антител, а во-вторых, вследствие возможности изменения антигенной структуры тромбоцитов. Продолжительность жизни последних при данном заболевании снижается до нескольких часов.

На поверхности нормальных тромбоцитов обнаруживаются иммуноглобулины класса G, содержание их не превышает 14х10¹⁵/тромбоцит. У большинства больных ТП на поверхности клеток найдено резкое повышение количества иммуноглобулинов. В случаях, когда антитела уничтожают мегакариоциты костного мозга, наблюдаются не только укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, но и нарушение их производства. Антитела направлены против антигена кровяных пластинок, однако, ввиду своей многочисленности, они лизируют не только тромбоциты, но и мегакариоциты, содержащие меньшее количество этого антигена.

ТП, вызванная изоантителами, может наблюдаться у новорожденного в связи с несовместимостью по тромбоцитарным антигенам между матерью и ребенком. Клинические признаки болезни могут выявиться через несколько часов после рождения ребенка и сохраняться в течение 2-3 недель.

Трансиммунная неонатальная ТП наблюдается у новорожденных, родившихся от матерей с АИТП. У 34-75% детей, родившихся от таких мам, за счет проникновения ау-тоантител через плаценту непосредственно после рождения уровень тромбоцитов снижается. Этот трансплацентарный пассаж антител обеспечивается активным транспортом благодаря наличию в плаценте рецепторов к Fc-фрагменту IgG.

Для клинициста важно знать, что между степенью выраженности ТП у матери и плода нет никакого соответствия, — глубокая ТП часто обнаруживается у детей, матери которых имели нормальное количество тромбоцитов в крови. Однако, при выраженной "болезни Верльгофа" у мамы риск развития трансиммунной ТП у ребенка возрастает. Пурпура у детей может начаться после рождения через несколько часов, но чаще через 2-3 дня.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА