Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 31

Существуют различные методы лечения солитарных гемангиом. Хирургическое удаление опухоли не всегда технически выполнимо. Используют локальную лучевую терапию, эмболизацию, компрессию [David Т., et al., 1983; Lenong М., et al.,1986]. Иногда эффективно назначение глкжокортикостероидных препаратов. Гепаринотерапия не эффективна из-за опасности развития тромбоцитопении и усиления агрегации тромбоцитов [Bell A., et al.,1986].

IVраздел. ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ГЕМАТОМЕЗЕНХИМАЛЬНАЯ ДИСПЛАЗИЯ

Мезенхимальная дисплазия (МД)- группа врожденных заболеваний соедени-тельной ткани с недостаточным или аномальным развитием коллагеновых структур, приводящих к неполноценности сосудистой стенки, связочного аппарата, клапанов и хорд сердца, кожи, скелета и других стромальных образований, часто сочетающихся с неполноценностью кроветворения и иммунитета.

43

Достоверно доказано, что при наличии МД часто имеет место наклонность к геморрагическим проявлениям. Так описаны случаи кровоточивости по пятнисто-гематомному типу при I-IV типах синдрома Элерса-Данло, телеангиоэктазии (болезнь Рендю-Ослера), синдроме Квика (сочетание телеангиоэктазии с дефицитом фактора Виллебранда), а также сочетании микроангиопатии с тромбоцитопенией и при других состояниях, связанных с МД. Это позволило З.С.Баркагану (1985 г.) выделить особую группу геморрагических диатезов - геморрагические гематомезенхимальные диспла-зии (ГМД), при которых диспластический синдром сочетается с нарушениями в системе гемостаза и геморрагическим синдромом.

Учитывая выраженную полиморфность клинической симптоматики ГМД остается окончательно не разработанной классификация наследственных форм ГМД. Приводим вариант классификации наследственных форм ГМД, приемлемой для практических врачей (Суханова Г.А., 1993):

I.  Генерализованная  остеофибродисплазия  (синдром  Элерса-Данло) -    11 клинических типов;

II.  Мезодермальная аномалия Марфана - 6 типов;

III.  Несовершенный остеогенез (синдром Вролика-Лобштейна);

IV.  Диспластический сколиоз;

V.  TAR-синдром (тромбоцитопатия с отсутствием лучевой кости и дефици том факторов X и VII);

VI.  Синдром Луи - Бар (мозжечковая атаксия - телеангиоэктазия);

VII.  Диспластические синдромы - пролапс митрального клапана, гипермобиль ность суставов, нефроптоз и другие признаки МД;

VIII.  Редкие диспластические синдромы.

Критерии диагноза ГМД, разработанные Алтайским Федеральным Гематологическим Научным Центром (руководитель: член-корр. РАМН, заслуженный деятель науки РФ, проф. Баркаган З.С.):

1.  Наличие симптомов мезенхимальной дисплазии  (свыше 5 стигм дисэмбриогенеза);

2.  Наличие     геморрагического     синдрома     по     микроциркуляторному     или смешанному типам;

3.  УЗИ-критерии, подтверждающие наличие диспластических процессов в сердце, печени, почках;

4.  Лабораторный показатели в виде изолированных или сочетанных нарушений в виде:

a)  Снижение уровня фактора Виллебранда (синдром Виллебранда, тромбоцитарная фор ма болезни Виллебранда);

b)  Дизагрегационная тромбоцитопатия с нарушением адгезии, ретракции и реакции вы свобождения;

c)  Нарушение доступности 3 ПФ тромбоцитов;

d)  Нарушение конечного этапа свертывания: дисфибриногенемия, нарушение процессов ауто-геторополимеризации фибрин-мономеров, наличие ингибиторов полимеризации фибрин-мономеров;

e)  Нестабильность фибринового сгустка - снижение активности ХШа фактора;

f)  Активация XIla-зависимого фибринолиза;

g)  Умеренная полиглобулия за счет открытия артериовенозных шунтов;

44

h) Диспротромбинемия на основании удлинения эхитоксового змеиного теста при ин-тактном протромбиновом времени, удлинение аккистродонтового времени - нарушение полимеризации фибрин-мономеров (Цывкина Л.П., 1997).

Больные ГМД подлежат постановке на «Д» учет у гематологов, ортопедов-травматологов, оториноларингологов. Показан медотвод от профилактических прививок. Рекомендуется проведение посиндромной терапии в зависимости от характера нарушений в системе гемостаза: