Медицина \ Гематология

Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 10

Механизм повышенного разрушения является наиболее частым в патогенезе тромбоцитопений. Наибольший удельный вес в данной группе приходится на иммунные ТП.

Иммунная ТП может быть первичным заболеванием, либо сопровождать другие патологические состояния. Прием лекарственных препаратов также может вызвать иммунную ТП. ТП иммунного характера развиваются по механизмам, включающим появление антител с различной направленностью: аутоантител к мегакариоцитам; аутоантител к тромбоцитам; аллоантител к тромбоцитам вследствие гемотрансфузий, трансплантации костного мозга, беременности; антител против ауто - или ксеноантигенов, адсорбированных на поверхности тромбоцитов, антител против иммунных комплексов, связанных с тромбоцитами.

Согласно современной классификации приобретенных ТП (1999г.) выделяют иммунные и неиммунные формы ТП. Иммунные формы в свою очередь подразделяются на первичные и вторичные варианты.

В зависимости от патогенеза, т.е. механизма выработки антитромбоцитарных антител различают формы первичных иммунных ТП (табл. А).

Ряд заболеваний, при которых аутоагрессия является следствием основного патологического состояния, относят в группу вторичных иммунных ТП (по данным G.Born, 1979;J.G. Kelton, 1996):

Лимфопролиферативные заболевания - хронический лимфолейкоз, неходжкинская лимфома, лимфогранулематоз, макроглобулинемия Вальденстрема;


Солидные опухоли, синдром Казабаха-Мерритта, болезнь Литтерера-Сиве (гистиоци-тоз X);

ТП как «маски» иммунных заболеваний - синдром Фишера-Эванса, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, болезнь Бехтерева, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, хронический аутоиммунный гепатит, тиреоидит Хошимото;

Инфекционные заболевания - ВИЧ-инфекция, Эпштейна-Барр вирусная инфекция.

Таблица А. Формы первичных иммунных тромбоцитопений в зависимости от характеристики антитромбоцитарных антител (по Донюш Е.К., 1999)


Тип антител

Аутоантитела

Аллоантитела

Изоантитела

Лекарственно-индуцированные антитела


Заболевание

Острая аутоиммунная ТП Хроническая аутоиммунная ТП

•  Первичная аутоиммунная ТП (идиопатическая)

•  Симптоматическая форма (вто ричная)

Циклическая ТП

Трансиммунная неонатальная ТП

Неонатальная аллоиммунная ТП

Посттрансфузионная пурпура

Рефрактерность к переливанию тромбоцитов

Неонатальная иммунная ТП Рефрактерность к переливанию тромбоцитов

Лекарственные ТП


Характеристика антител

Аутоантитела против антигенов тромбоцитов больного GpIIb/IIa, Gplb/IX/V, GpIV, GpV, Gpla/Ila, при симптоматической форме ТП чаще против GpIIb/IIIa и GpIb/IX. Аутоантитела против антигенов тромбоцитов GPIIb/lIIa и GPIb/IX .

Аутоантитела матери с ауто иммунной ТП, проникшие в организм плода.

Аллоантитела матери, проникающие в организм плода, направленные против НРА1' Плода и отца, отсутствующих на тромбоцитах матери (анти-Zw[HPA-l], анти-Вг[НРА-5]) Аллоантитела против НРА-1 и НРА-5.

Аллоантитела против тром боцитов донора (ов) (обычно НЬА2)-1,5-10%НРАи АВН3)).

Изоантитела против неизмененных антигенов тромбоцитов плода или донора (GpIIb/IIIa), Gplb/IX/V, GpIV) у больных с тромбастенией Гланцмана, синдромом Бер-нара-Сулье, дефицитом GpIV.

Антитела против комплекса лекарства с тромбоцитарным антигеном


Примечание: ''НРА [Human Platelet Alloantigen] - тромбоцит-специфичные антигены,2> HLA - антигены комплекса гистосовместимости, 3)АВН — антигены системы групп крови человека.


ВОПРОСЫ ЭТИОЛОГИИ И ПА ТОГЕНЕЗА

ТП может начинаться после любой вирусной, реже бактериальной инфекции. Гапте-новые обратимые ТП появляются обычно через 2-3 недели после начала острых респираторных заболеваний, краснухи, ветряной оспы, кори, реже гриппа и аденовирусной инфекции, инфекционного мононуклеоза.

Развитие болезни после профилактических прививок описывают многие авторы, например, после вакцинации АКДС, введения полиомиелитной, коревой вакцин. Несколько реже ТП предшествует введение гамма-глобулина, психические и физические травмы.

Скачать файл