Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 17

•  Эссенциальная атромбия Iи 11 типов.

П.       Формы с преимущественным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену и стеклу (без закономерного нарушения физиологических видов агрегации).

•  Болезнь Виллебранда и синдром Виллебранда тромбоцитарного типа;

•  Тромбодистрофия Бернара - Сулье

III.  Формы с дефицитом и снижением доступности  фактора 3 (без значительного на рушения адгезии-агрегации ТР).

IV.  Нарушение реакции высвобождения (секреции из тробмоцитарных гранул).

a)  Болезни недостаточности пула хранения: синдром Хержманского-Пудлака, син дром Чедиака-Хигаси, синдром Вискотта-Олдрича;

b)  Первичные нарушения секреции: отсутствие циклооксигеназы (аспириноподобный синдром), отсутствие тромбоксан-синтетазы, снижение чувствительности к тромбину (отсутствие сиалил-трансферазы).

V.  Сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими генети ческими дефектами (геморрагическая мезенхимальная дисплазия, синдром ЭлерсаДанлос).

VI.  Недостаточно идентифицированные формы:

B. Приобретенные тромбоцитопатий, связанные с:

- Гемобластозом (дезагрегационные гипорегенераторные, формы потребления);

-   Миелопролифиративными заболеваниями;

25

-  ДВС-синдромом и активацией фибринолиза (быстрое потребление тромбоцитов и блокада их функции продуктами расщепления фибрина/фибриногена);

-  Приемом некоторых препаратов (нестероидных противовоспалительных средств, особенно ацетилсалициловой кислоты, бета-адреноблокаторов, дипиридамола, больших доз папаверина, некоторых антибиотиков, особенно карбенициллина, пенициллина, тран квилизаторов,  нитрофурановых,  антигистаминных средств,  цитостатиков,  некоторых мочегонных и др.);

-  Лучевой болезнью;

-  Воздействием неблагоприятной экологии, промышленных токсинов;

-  Циррозом, опухолями и паразитарными заболеваниями печени;

-  Блокадой тромбоцитов макро - и парапротеинами (миеломная болезнь, болезнь Вал ьденстрема);

-  Цингой;

-  Массивными тромбозами и гигантскими ангиомами (синдром Казабаха-Мерритта

• тромбоцитопатия потребления).

Клиническая симптоматика тромбоцитопатий в силу и разнообразия обладает выраженной полиморфностью, однако, большинство наиболее часто встречающихся ТрП (дизагрегационные тромбоцитопатий, тромбастения Гланцмана, синдром и болезнь Вил-лебранда, геморрагическая мезенхимальная дисплазия) проявляется сходной клинической симптоматикой. Наследственные тромбоцитопатий чаще всего манифестируют с рождения или в раннем возрасте. Приобретенные тромбоцитопатий имеют четкую анамнестическую связь с тем или иным патологическим состоянием или применением лекарственных препаратов, нарушающих агрегационную функцию тромбоцитов. Основной клинический симптом ТрП - это рецидивирующие кровотечения со слизистых оболочек: носовые, маточные, посттравматические геморрагии по типу синячков и мелких петехий. Иногда развиваются десневые кровотечения, замедленное заживление ран. Крайне редко возможны профузные кровотечения, внутренние кровотечения и гемартрозы, значительно

затрудняющие дифференциальный диагноз.

Диагностические критерии тромбоцитопатий:

1.  Геморрагии микроциркуляторного типа при нормальном или субнормальном количестве тромбоцитов периферической крови;

2.  Положительная щипковая проба;

3.  Общие тесты неполноценности тромбоцитарного звена гемостаза:

•  Увеличенная длительность кровотечения при нормальных показателях коагулограммы (в период ремиссии длительность кровотечения может быть нормальной);

•  сниженная адгезия тромбоцитов;

•  нарушения агрегации тромбоцитов при действии различных индукторов агрегации.

4.  Наличие тромбоцитопатий и других геморрагических диатезов в семье.

5.  Прием лекарств или наличие заболеваний, изменяющих агрегационные свойст ва тромбоцитов.

В гематологической практике диагноз ТрП устанавливается на фоне имеющейся характерной клиники геморрагического синдрома (описанного выше), отягощенности анамнеза и подтверждается лабораторными тестами, оценивающих функциональную активность тромбоцитов и состояние коагуляционного гемостаза для дифференциального диагноза.