Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 32

Синдром Виллебранда - криопреципитат (25 Ед/кг), адиуретин-SD (1-2капли per nasi 3-4дня  ежемесячно),  DDAVP (Emosint)-0,0002-0,0005  мг/кг в/в,  при резистентности  к DDAVP - е-АКК (0,1-0,2 г/кг*рег os холодный раствор - 4-6раз в день), отвары гемоста-тических трав, экзоцил, концентрат фактора VIII обогащенный фактором Виллебранда. Тромбоцитопатия - Е-АКК per nasi струйно, аскорутин, эндотелон (Sanofi) -1 таб.*3 раза в день, курс 20 дней с перерывами 1-2 мес. Мембраностабилизаторы (аевит, эссенциале).

Дисфибриногенемия - СЗП до 250-400 мл/сут., фибриноген 1,5-2 г/сут. При наличии ингибиторов показано проведение дискретного плазмафереза. ЛФК, занятием плаванием и курсы физиотерапии.

ГЛАВА 5. ОСОБЕННОСТИ ПОКАЗАТЕЛЕЙ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА У НОВОРОЖДЕННЫХ И ОСНОВНЫЕ ВИДЫ ЕЕ

ПАТОЛОГИИ.

Диагностика нарушений гемостаза у новорожденных сталкивается с рядом трудностей, обусловленных основными причинами:

1)  трудностями получения достаточных количеств крови и плазмы для всестороннего ис следования системы гемостаза;

2)  влиянием физиологических полиглобулии и гемолиза, искажающих параметры гемо стаза;

3)  существенным физиологическим снижением уровня факторов свертывания крови, ан тикоагулянтов и компонентов фибринолитической и калликреин-кининовой систем в неонатальном периоде, в силу чего не всегда четко разграничиваются нормальные для этого периода жизни и патологические сдвиги.

Перед описанием основных форм патологии системы гемостаза у новорожденных целесообразно остановиться на особенностях свертывающей системы в раннем постна-тальном периоде. Показатели системы гемостаза у новорожденных представлены в таблице 4 (приложение 2).

Проведенная в последние годы ревизия данных о состоянии системы гемостаза новорожденных позволила установить следующее:

1.  В раннем постнатальном периоде имеется физиологическое снижение как уровня факто ров свертывания (II,  VII,  IX, X, XI, и XII), так и физиологических антикоагулянтов (ан титромбина 111, протеина С и др.), а также основных компонентов фибринолиза и каллик реин-кининовой системы. Нельзя говорить, что система гемостаза у   новорожденного "несбалансирована". Эта система уравновешена, но на более низком уровне, чем у детей более старшего возраст и у взрослых.

2.  Склонность к гиперкоагуляции на фоне снижения физиологических антикоагулянтов (антитромбина-3 и протеина С) и одновременное снижение прокоагулянтов (уровень I, V, VIII, XIII факторов сохраняется на уровне нормы);

45

3.  Активированный Хагеман-зависимый (фактор XII) фибринолиз, снижение уровня плазминогена, увеличение эндогенного гепарина и ПДФ (продуктов деградации фибрина);

4.  Нормальное количество Тр при снижении их агрегационной активности;

5.  Увеличение проницаемости и повышенная хрупкость сосудов при сохраненной нормаль ной простациклиновой активности;

6.  Снижение функциональной активности печени (снижение витамин-К-зависимых факто ров (II, VII, IX, X) - max на 2-4 день жизни;

7.  В раннем постнатальном периоде отмечается снижение фибринолитической активности и калликреин-кининовой системы крови (плазминоген, прекалликреин, ВМК - фактор XV);

8.  Недоношенные более склонны к ДВС-синдрому;

9.  Раннее прикладывание к груди и поздняя перевязка пуповины (использование метода Дона)- способствует плацентарной трансфузии 3-5-мл пуповинной крови - оказывают положительное действие на адаптацию системы гемостаза новорожденного в раннем по стнатальном периоде;

Выделяют 4 уровня состояния системы гемостаза (Л.З.Баркаган, А.В.Чупрова, 1985): физиологический - содержание прокоагулянтов 30-35%, пограничный - 10-30%, патологически низкий - менее 10%, патологически высокий - более 60%.