Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 15

•      Проблему составляют больные АИТП, у которых спленэктомия оказалась неэффективной, а возврат к гормональной терапии — безрезультатным или дает вре менный эффект. В этих случаях используют иммунодепресанты — имуран (азатиоприн) — по 2-5 мг/кг в течение 3-5 месяцев, циклофосфан 200мг/м² поверхности тела

в сутки (на курс 4-6 г) или винкристин 1-2 мг/м² внутривенно 1 раз в неделю в течение 2 месяцев.

Стойкая ремиссия (более 1 года) после использования данных препаратов отмечена у 20-30% больных. Эта терапия в педиатрии, безусловно, — терапия отчаяния, т. к. она опасна не столько своими осложнениями (агранулоцитоз, гипопластические анемии, некротический энтероколит), сколько высокой вероятностью повреждения половых желез.

В современной детской гематологии все большее применение находит использование формулярных программ (протоколов) лечения детей с ИТП (таблица В).

В последние годы для лечения АИТП используется введение больших доз иммуноглобулина, который угнетает образование антител, блокирует активность фагоцитирующих макрофагов. В частности, применяется IgG для внутривенного введения (ВВИГ) фирмы Biochemie Austria в дозе 1000 мг/кг массы тела в сутки однократно или 2000 мг/кг в течение 2-5 дней. Терапевтический эффект высоких доз препаратов данной группы, в основном временного характера, получен только у детей с увеличенным числом мегака-риоцитов с IgG на поверхности.

В 1984г. были проведены успешные испытания по использованию анти-D-иммуноглобулина (анти-D) в лечении больных с ИТП. Анти-D представляет собой стерильную леофильно высушенную фракцию IgG, содержащие антитела к Rh₀(D). Применение анти-D устраняет блокаду Fc-рецепторов, вызванную IgG, антиэритроцитарными антителами, изогемагглютининами, содержащимися в препарате ВВИГ. Анти-D используется в терапии Rh-положительных больных с неудаленной селезенкой с острой и хронической АИТП. В связи с развитием гемолитической анемии доза препарата подбирается индивидуально и составляет 25-40 мкг/кг массы тела при НЬ<100г/л или 40-60 мкг/кг при НЬ>100г/л (15000МЕ препарата соответствуют ЗООмкг анти-D). Применение анти-D оправдано также и экономически - стоимость курса составляет 1/10 от стоимости курса ВВИГ.

В 1996г. для лечения АИТП стали использоваться препараты интерферона — реафе-рон, интрон-А, роферон-А. Механизм действия а2-интерферона остается до конца неизвестным, он обладает противоопухолевой и антивирусной активностью. Очевиден инги-бирующий эффект его на В-клеточную продукцию IgG у больных с АИТП за счет уничтожения популяции, клональньгх В-клеток, вовлеченных в продукцию аутоантител. Доза препарата зависит от возраста больного и составляет 500 тыс. МЕ/сут детям до 5 лет, 1млн МЕ/сут больным от 5 до 12 лет и 2 млн МЕ/сут — старше 12лет. с^-интерферон вводится внутримышечно по стандартной схеме: 3 000 000 ME 3 раза в неделю в течение 3 месяцев.

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

Осуществляется по месту жительства гематологом в течение 3 лет с момента нормализации числа тромбоцитов, а дальнейшее наблюдение осуществляется подростковым врачом и терапевтом после перевода подростка в терапевтическую сеть. Оно может быть и более продолжительным: при наличии тромбоцитопатии, нестойкой гематологической ремиссии. В случаях отсутствия нормализации числа тромбоцитов к моменту выписки из стационара показано лечение на дому под наблюдением гематолога, в остальных случаях он осматривает детей 1 раз в 3 месяца.

В периоде диспансерного наблюдения необходимо соблюдение гипоаллергенной диеты, медотвод от прививок, введения гамма-глобулина, освобождение от уроков физкультуры на 1 год, ограничение пребывания на солнце. Противопоказано применение са-

лицилатов, папаверина, курантила и другие дезагрегантов, обязательно консервативное лечение очагов инфекции.

Таблица В. Рекомендации по первичной терапии детей с идиопатической тромбоцитопе-нической пурпурой (ИТП) [по данным J.N.George et al.,1996]