Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 2


СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМЫХ СОКРАЩЕНИЙ

АКТ - аутокоагуляционный тест

АПТВ - активированное парциальное тромбопластиновое время

АИТП - аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

АТ-3 - антитроомбин-3

АФЛС - антифосфолипидный синдром

БАВ - биологически активные вещества

БВБ - болезнь Виллебранда

БТП - бедная тромбоцитами плазма

ВКК - время капиллярного кровотечения (bleeding time)

ВМК - высокомолекулярный кининоген (фактор Флетчера)

ВСК - время свертывания крови (clotting time)

ГД - геморрагический диатез

ГВ - геморрагический васкулит

ГКА - гепарин-кофакторная активность

ГБН - гемолитическая болезнь новорожденных

ДВС - диссеминированное внутрисосудистое свертывание

КК - прекалликреин (фактор Фитцжеральда-Вильямса-Фложака)

ИТП - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

МЦР - микроциркуляторное русло

ОТП - обогащенная тромбоцитами плазма

ОФТ - ортофенолтралиновый тест

ПДФ - продукты деградации фибрина

ПТ - протромбин

ПТВ - протромбиновое время

ПФ — пластиночный фактор тромбоцитов

РФМК - растворимые фибрин - мономеразные комплексы

РКА - ристомицин-кофакторная активность

ТВ - тромбиновое время

ТП - тромбоцитопении

ТрП - тромбоцитопатии

ТСС - тест связывания стафилакококка

ТФ - тромбоцитарные (пластинчатые) факторы

ФЛ - фосфолипиды мембран

АРС - активированный протеин С

СЗ - СЗ фракция комплемента

GP - гликопротеиды мембраны тромбоцитов

PAI - ингибитор активатора плазминогена

PG12 - простагландин 12

t-PA - тканевой активатор плазминогена

TFPI - ингибитор внешнего пути свертывания


"И свертывает круто и внезапно ... живую кровь"

В. Шекспир, "Гамлет"

Глава 1. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ, КЛАССИФИКАЦИЯ.

Геморрагические диатезы (ГД) - это клинико-гематологический синдром, характеризующийся кровоточивостью.

Классификация геморрагических диатезов основана на нарушении одного из звеньев системы гемостаза: коагуляционного, тромбоцитарного и сосудистого гемостаза.

Согласно этому все геморрагические диатезы подразделяются на три основные группы:

1.  Нарушения коагуляционного гемостаза или коагулопатии.

2.  Нарушения тромбоцитарного звена гемостаза: количественные       изменения тромбоцитов (тромбоцитопении) и качественные изменения - тромбоцитопатии.

3.  Нарушение сосудистого звена системы гемостаза или вазопатии.

В последнее время выделяют 4 группу ГД - геморрагические гематомезенхимальные дисплазии (ГМД), проявляющиеся геморрагическим синдромом при т.н. «синдромах дис-плазии соединительной ткани», связанных с наследственной неполноценностью структуры коллагена сосудов и производных соеденительной ткани (Баркаган З.С., 1985).

Кровотечения могут быть проявлением самостоятельного заболевания или других процессов. Причина геморрагии - нарушения в системе гемостаза, которые являются первичными при врожденных ГД и вторичными при осложнениях (Баркаган З.С., 1988).

Остановка кровотечения осуществляется благодаря взаимоотношению трех компонентов гемостаза: сосудистого, тромбоцитарного и плазменно-коагуляционного. Любое изолированное или сочетанное нарушение этих звеньев ведет к развитию ГД.

Клинические проявления большинства ГД достаточно однотипны, а наличие большого количества форм и вариантов патологии системы гемостаза у детей создает немалые трудности в диагностики данных состояний. В то же время точное определение причины нарушения системы гемостаза является необходимым условием для проведения адекватной гемостатической терапии.

Основными подходами к диагностике нарушений в системе гемостаза являются:

1.  Изучение анамнеза заболевания: связь геморрагии или тромбообразования с травмой, приемом медикаментов, инфекцией, а также давность возникновения, последо вательность и темпы развития нарушений в системе гемостаза. Анализ пусковых факто ров патологии позволяет предположить как наследственный, так и приобретенный генез страдания, а также отграничить геморрагические диатезы от тромбофилических синдро мов.

2.  Определение типа кровоточивости, как одного из важнейших критериев диагно стики геморрагических диатезов.