Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 2

"И свертывает круто и внезапно ... живую кровь"

В. Шекспир, "Гамлет"

Глава 1. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ, КЛАССИФИКАЦИЯ.

Геморрагические диатезы (ГД) - это клинико-гематологический синдром, характеризующийся кровоточивостью.

Классификация геморрагических диатезов основана на нарушении одного из звеньев системы гемостаза: коагуляционного, тромбоцитарного и сосудистого гемостаза.

Согласно этому все геморрагические диатезы подразделяются на три основные группы:

1.  Нарушения коагуляционного гемостаза или коагулопатии.

2.  Нарушения тромбоцитарного звена гемостаза: количественные       изменения тромбоцитов (тромбоцитопении) и качественные изменения - тромбоцитопатии.

3.  Нарушение сосудистого звена системы гемостаза или вазопатии.

В последнее время выделяют 4 группу ГД - геморрагические гематомезенхимальные дисплазии (ГМД), проявляющиеся геморрагическим синдромом при т.н. «синдромах дис-плазии соединительной ткани», связанных с наследственной неполноценностью структуры коллагена сосудов и производных соеденительной ткани (Баркаган З.С., 1985).

Кровотечения могут быть проявлением самостоятельного заболевания или других процессов. Причина геморрагии - нарушения в системе гемостаза, которые являются первичными при врожденных ГД и вторичными при осложнениях (Баркаган З.С., 1988).

Остановка кровотечения осуществляется благодаря взаимоотношению трех компонентов гемостаза: сосудистого, тромбоцитарного и плазменно-коагуляционного. Любое изолированное или сочетанное нарушение этих звеньев ведет к развитию ГД.

Клинические проявления большинства ГД достаточно однотипны, а наличие большого количества форм и вариантов патологии системы гемостаза у детей создает немалые трудности в диагностики данных состояний. В то же время точное определение причины нарушения системы гемостаза является необходимым условием для проведения адекватной гемостатической терапии.

Основными подходами к диагностике нарушений в системе гемостаза являются:

1.  Изучение анамнеза заболевания: связь геморрагии или тромбообразования с травмой, приемом медикаментов, инфекцией, а также давность возникновения, последо вательность и темпы развития нарушений в системе гемостаза. Анализ пусковых факто ров патологии позволяет предположить как наследственный, так и приобретенный генез страдания, а также отграничить геморрагические диатезы от тромбофилических синдро мов.

2.  Определение типа кровоточивости, как одного из важнейших критериев диагно стики геморрагических диатезов.