Геморрагические диатезы у детей: Методическое пособие, страница 39

Лабораторные параметры гемостаза: количество тромбоцитов - 230 *109/л, умеренно снижена агрегация на коллаген и ристомицин при сохраненной АДФ и адреналин-агрегации, длительность кровотечения по Дюке - 6 мин, время свертывания - Змин 20сек., АПТВ-56сек., ПТ - 15сек., уровень фактора Виллебранда - 14%, активность фактора VIII - 64%, содержание фибриногена - 3 г/л.

Какова вероятная причина кровоточивости, предположительный диагноз?

Задача 3

Больная А., 3-х лет, поступила в отделение с жалобами на носовые кровотечения, появление на коже синяков, мелкоточечных геморрагии. Из анамнеза заболевания удалось выяснить, что 2 недели назад девочка перенесла ОРВИ, по поводу которой принимала сульфаниламиды и жаропонижающие средства. Ранее кровоточивости не отмечалось. Семейный "геморрагический" анамнез не отягощен.

При первичном исследовании системы гемостаза выявлены следующие показатели: количество тромбоцитов 60x1 О/л, агрегация на субпороговые дозы АДФ, ристомицин, коллаген не изменена, уровень фактора Виллебранда 100%, длительность кровотечения по Дьюку 6 мин.,

АПТВ 36 сек., протромбиновый индекс 100%, фибриноген 2,8 г/л.

В миелограмме: костный мозг представлен всеми клеточными элементами, количество властных клеток 3%, содержание мегакариоцитов увеличено, обнаруживается нарушение отшнуровки от них тромбоцитов.


Назовите тип кровоточивости, предположительный диагноз, необходимые дополнительные лабораторные пробы.

Задача 4

Больной М., 8 лет, поступил в отделение с жалобами на резкую болезненность, увеличение объема и нарушение функции правого коленного сустава, возникшие после падения с велосипеда. При пункции из полости сустава получено 15 мл крови без сгустков. Из анамнеза заболевания известно, что в 3-х-летнем возрасте после ушиба отмечалось также кровоизлияние в левый локтевой сустав. При этом впервые кровотечения при травме появились в возрасте до года и характеризовались продолжительными носовыми и десневыми (при прорезывании и смене зубов) геморрагиями, обширными болезненными подкожными гематомами.

Родители мальчика здоровы. Брат матери страдает повышенной кровоточивостью с гематомами, гемартрозами, носовыми кровотечениями.

Лабораторные показатели: количество тромбоцитов 300x1 О/л, агрегация тромбоцитов на разные индукторы не нарушена, уровень фактора Виллебранда 160%, длительность кровотечения по Дьюку 3 мин., ретракция кровяного сгустка 60%, АПТВ 50 сек., протромбиновый индекс 115%, уровень фибриногена 4 г/л.

Назовите тип кровоточивости, вероятные механизмы его развития, дополнительные лабораторные пробы, необходимые для правильной диагностики этого заболевания.

Задача 5

Больная К., 12 лет, поступила в отделение с жалобами на появление геморрагической сыпи на конечностях, в области ягодиц, вокруг суставов, болезненности и отека голеностопных и коленных суставов, выраженных схваткообразных болей в животе, темного стула. Настоящему заболеванию предшествовала ОРВИ. При осмотре дополнительно обнаружено, что сыпь имеет папулезно-геморрагический характер, симметричная, сливная, в отдельных местах с некрозом. Живот резко болезненный при пальпации, в стуле примесь крови.

Показатели коагулограммы: количество тромбоцитов 350x1 О/л, агрегация тромбоцитов на разные индукторы резко повышена, уровень фактора Виллебранда в плазме 250%, длительность кровотечения по Дьюку 2 мин., АПТВ 30 сек., протромбиновый индекс 120%, уровень фибриногена 6 г/л, показания ОФТ 19x10"2 г/л, ТСС 8 мкг/л.

Назовите тип кровоточивости, предположительный диагноз.

Задача 6

Больной Б., 6 лет, находится в отделении реанимации и интенсивной терапии по поводу септического шока. При его манифестации возникли экхимозы и петехии на коже, повышенная кровоточивость из мест инъекций, рвота цвета кофейной гущи, подкожные гематомы.

Показатели системы гемостаза: количество тромбоцитов в крови 20x109/л, агрегация тромбоцитов на высокие концентрации АДФ повышена, на субпороговые снижена, длительность кровотечения по Дьюку 9 мин., уровень фибриногена 1,8 г/л, тромбиновое время 30 сек.