Клиника.
1. Поражение кожи. Локализация – руки и лицо, реже ноги. Но со временем поражается и грудь. Выделяются стадии процесса:
Первая – плотный отёк: болезненность при пальпации, сосискообразный вид пальцев, плотная кожа, маскообразность лица, разглаживаются складки и морщины.
Вторая – индуративный отёк. Чередование участков де- и гиперпигментации. Сосудистый рисунок кожи, телеангиэктазии.
Третья – атрофия кожи. Она натянута, неестетсвенно блестит, нов заострён, затруднено открывание рта; контрактуры, склеродактилия. Трофические нарушения – шелушение кожи, сухость и гиперпигментация, деформации ногтей.
2. Синдром Рейно. Парестезии, бледные и холодные пальцы (II–IV) кисти, лицо, губы и язык. По окончании приступа – боль, чувство жара в пальцах,геморрагические высыпания, «крысиные укусы» – дистальный артериит.
3. Суставной синдром. Полиратралгии, склеродермический полиартрит и периартрит с развитием контрактур.
Дифдиагностика с РА: при ССЛ преобладает фиброз, при РА выраженная деструкция в области пальцев рук и периартикулярно, кальцификация мягких тканей (с-м Тиборжа-Вейссенбаха).
4. Поражение костей. Остеолиз с укорочением ногтевых фаланг
5. Мышцы –миозит и скованность.
6. ЖКТ – эзофагит (боли при глотании, дисфагия, расширение пищевода, ГЭР), пептические язвы.
7. Лёгкие. – фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз.
8. ССС – кардиосклероз с аритмией, нарушением проводимости и СН. Может развиться эндокардит и недостаточность митрального клапана.
9. Почки – острая нефропатия – олиго/анурия, микрогематурия, цилиндрурия. Хроническая нефропатия – снижение СКФ, микрогематурия, цилиндр и протеинурия.
10. ЦНС – периферические полинейропатии, боли в руках и ногах, парестезии, снижение сухожильных рефлексов.
Диагностика.
1. Склеродермическое поражение кожи, синдром Рейно, суставно-мышечный синдром Тибъержа-Веейссенбаха и др – см выше.
2. ОАК – гипохромная анемия, СОЭ, лейкоцитоз.
3. ОАК – протеинурия, повышение экскреции оксипролина.
4. Биохимия – повешенная протеинемия, гипер– а-2 и г-глобулинемия, фибриноген, серомукоид, СРБ, оксипролин (всё повышено).
5. ИИ – дисиммуноглобулинемия, снижекние Т–лимфоцитов.
6. R-логическое исследование. Кальциноз в ПЖК, остеолиз пальцев, пневмосклероз и кардиомегалия.
7. ЭКГ диффузные изменения, блокады и аритмии.
8. Биопсия кожного лоскута – фиброзные изменения, патология сосудов.
Лечение
1. Базис-препарат – Д-пеницилламин, купренил. Выводит Медь, которая ингибирует коллагеназу. Принимается длительно – до 2-5 лет.
2. Препараты, улучшающие МЦр – пентоксифиллин, никотиновая кслота, реополиглюкин, тепловые процедуры, антагонисты Са каналов.
3. Небольшие дозы ГКС – 10-30 мг на 1-2 месяца в зависимости от тяжести процесса, нодобавить иммунодепрессанты – азатиоприн, метотрексат, аминохинолины – делагил.
4. ЛФК, массаж. Тканевой э/форез по Клепацкому – с никотинкой, новокаином, димедролом и папаверином.
5. Симптоматическая терапия.
-51–Дерматомиозит – диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, кожи (в виде эритемы и отёка) и частым поражением внутренних органов.
Если при заболевании кожа не поаржается, то это полимиозит. Существует и вторичный Д. – при гемобластозах и злокачественных опухолях вообще.
Этиология. Неизвестна. Определённая роль отводится вирусной (пикорнавирусы, коксакивирусы) инфекции и генетическим (HLA B8 и DR3, В14 и 40) факторам. Предрасполагающие факторы – обострение очаговой инфекции, психические и физические травмы, переохлаждения, перегревания и вакцинации, аллергические реакции. Патогенез. Происходит реакция АГ–АТ. АТ – аутоантитела, направленные против цитоплазменных белков и РНК мышечной ткани. Фиксированный АТ и ЦИК вызывают иммуновоспалительный процесс в мышцах. Клиника.Начало постепенное. В связи с поражением мышц жалобы на слабость в проксимальных мышцах рук и ног, шеи. Трудно находиться в постели, умыться, войти в транспорт. При поражении мышц глотки, пищевода, гортани – соответственно нарушение глотания и речи. При обследовании – отёчность и атрофия. Поражение кожи. Сыпь эритематозно-пятнистая на открытых участках тела – в области верхних век (в виде очков), скуловых костей, крыльев носа, спины, коленных, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов). Трофические нарушения с шелушением, покраснением кожи ладоней, ломкостью и исчерченностью ногтей и гиперкератозом, чередованием очагов гипер и депигментации.
Поражение слизистых: стоматит (гиперемия, отёк) и конъюнктивит.
Поражение сердца. Миокардит, миокардиофиброз (аритмия, тахикардия, гипотония, приглушение тонов и тд), возможет перикардит.
Поражение лёгких. Обусловлено фиброзирующим альвеолитом, интерстициальной пневмонией, гиповентиляцией (атрофия межрёберных мышц), аспирацией при глотании. Объективно одышка, крепитирующие и сухие хрипы, кашель. Р-лог – пневмосклероз. ЖКТ – поражение мышц глотки, пищевода. Об-но снижение аппетита и нарушения глотания. Реже – поражение суставов, почек и нервной системы. Диагностика.
1. Жалобы – основные – на поражение мышц и кожи.
2. Характерные патоморфологические изменения при биопсии.
3. Электромиография.
4. Р-логически – исследование мягким излечением. Фиброз и кальцификаты в мягких тканях.
5. Пульмо – нарушение дыхания по рестриктивному типу.
6. ЭКГ – признаки миокардита.
7. ОАК– лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренная анмия, ускоренное СОЭ.
8. Биохимия. Повышены а-2 и гамма-глобулины, серомукоид, сиаловые кислоты, миоглобин, креатин, КФК, АЛТ, АСТ, ЛДГ.
9. Иммунограмма – снижение Т-лимфоцитов и Т-супрессоров.
Лечение:
1. ГКС. Преднизолон 80-120 мг/сут – при остром течении, 60 мг/сут при подостром и 30-40 при обострении хронического процесса. При стойкой клинической ремиссии снижаем по I4 таблетки каждые 30 дней. В стадию атрофии и фиброза использование ГКС нецелесообразно.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.