№43. Лимфомы и лимфогранулематоз, клин, диагн, тактика лечения.
Лимфомы: лимфогранулематозные (ходжкинские) и негранулематозные (неходжкинские) лимфомы (лимфоцитарные высоко и малодифференцированные, гистиоцитарные высоко и недифференцированные, лимфома Беркита). Лимфогранулематоз (б. Ходжкина)- злокачественное опухолевое образование лимфатической ткани (3,69 на 100000 чел). Стадии заболевания: 1 стадия – поражение одной области лимфатических узлов или одного лимфатического органа Is либо поражение локальное экстралимфатического органа или ткани I(эпсилон). 2 стадия – поражение соответственно 2 и более областей лимфоузлов и (или) лимфатического органа по одну сторону диафрагмы IIs либо локальное поражение экстралимфатического органа или ткани и одного или более лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы II(эпсилон). Аналогично 3 стадия ( поражение по обе стороны диафрагмы). 4 стадия – диффузное поражение. Клиника – генерализованное или локальное увеличение (чаще шейных) лимфоузлов (безболезненные, плотные), лихорадка неправильного, волнообразного или постоянного характера, проливной пот, кожный зуд, сплено и гепатомегалия. В гемограмме лимфоцитопения и резкое увеличение СОЭ, лейкоцитоз (реже лейкопения) с нейтрофилезом, иногда с эозинофилией и палочкоядерным сдвигом. Биопсия Л/У – полиморфноклеточная гранулема, образованная лимфоцитами, ретикулярными клетками, нейтрофилами, эозинофилами, плазмоцитами, фиброзной тканью, гигантские клетки Березовского-Штернберга. Неходжкинские лимфомы- злокачественные опухоли из лимфоцитов или лимфобластов лимфатической системы, на начальных этапах развивающиеся вне костного мозга, со склонностью к метастазам в КМ (4,2: 100000). Клиника – чаще поражены периферические Л/У шеи, надключичные, подмышечные или средостения, брюшной полости, иногда изолировано селезенка. Узлы плотные, безболезненные. Гипертермия, потливость, слабость, похудание. Прорастание опухоли – плеврит, симптомы сдавления средостения, абдоминальный синдром- боли в животе, мех. желтуха, расстройства желудка. ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз, небольшой сдвиг влево, постепенно увеличивается анемия, тромбоцитопения, СОЭ увеличено. Лечение-цитостатики
№44. Геморрагические диатезы, этиопат, клас, клиника, диагн, лечение.
Геморагический диатез-выраженная тенденция организма к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, наступающим как самопроизвольно, так и при незначительных травмах. При этом кровоточивость м.б. проявлением как основного заболевания (гемофилия), так и осложнением (лейкозы, апластическая анемия, нефрит). Классификация 1) нарушение тромбопоэза (тромбоцитопении)-б. Верльгофа (идиопатическая, имунная), симптоматические тромбоцитопении (инфекционно-токсические, медикаментозные, радиационные, гиперспленические, при лейкозах, аплазии при канцероматозе костного мозга); тромбостения Гланцмана; геморрагическая троомбоцитопения; тромболитическая и тромбоцитопеническая пурпура (б. Мошкович). 2) Обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии): гемофилии А, В, гипопроакцелеринемия, гипопрокорвентинемия (нарушение тромбообразования); гипопротромбинемия при механической желтухе, поражении печени; фибринолитическая пурпура. 3) обусловленные поражением сосудистой системы (вазопатии): геморрагический васкулит(б. шейлена-Геноха); геморрагическая пурпура(инфекционная, токсическая, нейровегетативная, трофическая); дизовариальная пурпура; С-авитаминоз (скорбут); геморрагические телеангиоэктазии (б. Рандю-Ослера, наследственный ангиоматоз); ангиогемофилия (б. Вилленбранда). Патогенез тромбоцитопений повышенное разрушение (наиболее часто), потреблением или недостаточным образованием тромбоцитов. Наследственные и приобретенные (чаще) –аутоимунные, имунные (гаптеновые). Наследственные- дефект мембран тромбоцитов, снижение синтеза тромбопоэтинов. Клиника – 1)б. Мошкович – характеризуется ДВС с окклюзией капилляров и артериол и развитием геморрагического диатеза, гемолитической анемии, лихорадки, неврологических расстройств, тромбоцитопении. 2) тромбастения Глацмана- отсутствие гликопротеида в оболочке тромбоцитов из-за снижения коллаген-глицеральдегидрофосфат –ДГ. 3) гемофилия- заболевание, связанное с наследственной недостаточностью плазменных факторов свертывания (гемофилия А- 8 – антигемофилический глобулин, В- 9, С- 11, Д- 12). Болеют мужской пол. Клиника- кровоточивость и кровотечения (длительное из пупочной ранки, подкожные, межмышечные, внутрисуставные гематомы, после травм. Частые в суставы- хронический артроз с нарушением функции, в дальнейшем ревматоидный синдром Баркагана-Егорова (хр. Симмметричное воспаление мелких суставов кистей и стоп, с деформацией и появлением ревматоидного фактора) в ОАК признаки анемии(от кровотечений) изменение времени свертываемости. Лечение- гемофилии А- заместительная терапия препаратами, содержащими 8 фактор ( антигемофильная плазма, криопреципитат- доза в ед= (масса тела х заданный уровень 8фактора в %)/1,3 ; концентрат 8 фактора. Гемофилия В- концентрат 9фактора ( бебулин, гемофактор), СЗП, концентрат протромбинового фактора + эпсилон-АКК, артроскопии при гемартрозах.
№45. ДВС-синдром, этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.