№40. Лейкозы
– опухоли кроветворной ткани (гемобластозы) , первично поражающие КМ. Острые Л. – это варианты, при которых морфологический субстрат – модифицированные или малодифференцированные (бластные) клетки.
Хр. Лейкозы – субстрат –более зрелые, чем бласты, клетки крови.
Классификация: 3 группы: 1) нелимфобластные (миелоидные) 2) лимфобластные 3) миелодиспластический синдром.
1) М1- ОМЛ без созревания клеток; М2 – ОМЛ с признаками вызревания (30% случаев); МЗ - О. Промиелоцитарный л. (8%); М4 - о.миелобластный (28%); М5 – о. Монобластный; М6 - о.эритромиелоз (4%); М7-мегакариоцитарный; М0 –о. Недиффернецированный.
2) Л1 – о. Микролимфобластный; Л2 – о.лифобластный; Л3 - о.макролимфобластный Этиология: теории – вирусная; д-е хим. в-в (бензол, левомицетин, бутадион); обменная – бластомогенная активность метаболитов триптофана и тирозина Þ хр. Мутации; радиационная (усстан-на связь); наследственная предрасположенность: семейные, б-нь Дауна (частота Л. в 18-20 раз); хромос. Аномалии (филадельф. Хромосома) Патогенез: 1) На одном из этапов клеточного цикла – мутация Þ потеря способности к дифференцировке при сохранении способности к некоторому росту клеточных делений Þ клон лейкозных клеток.
3) Опухолевая прогрессия – угнетение норм. Кроветворения, диссеминация лейкозных клеток, появление поликлоновости, уход лейкозных клеток из-под контроля цитостатиков. Клиника: 1) неспецифичная в начале (как ангина, лихорадка неясного генеза, неврологические нарушения; 2) развёрнутая стадия – гиперпластический синдром (лейкемическая пролиферация, л/у, селезёнки, печени, гиперплазия дёсен; геморрагический синдром (угнетение образования тромбоцитов) – от мелкоточечных высыпаний до кровотечений; анемический синдром; интоксикационный – лихорадка (фебрильная – у 50%; утомляемость, слабость. Þ глубокие дистроф. И деструктивные нарушения в органах, нарушение их функции Þ глубокие циркуляторные нарушения, гипоксия тканей, гемокоагуляционный шок, ацидоз, нарушение микроциркуляции Þ коагулопатия потребления (вплоть до полной несвёртываемости крови) с истощением противосвертывающих механизмов (деф-т антитромбина III и протеина С), компонентов фибринолитической и калликреин-кининовой систем (вслед за их интенсивной активацией), интоксикация продуктами протеолиза и деструкции тканей. Лечение: 1 стад.: леч-е основного заб-я, борьба с шоком, гепаринотерапия и лечение СЗ плазмой (гепарин до 20000 ЕД/сут); антиагреганты; (трентал – 0,1 г на 250 мл 5% глюкозы, курантил, тиклид, активаторы фибринолиза (в/в никотин. К-та 1% -7-10 мл (на 300мл 0,9% NaCL); плазмаферез; ингибиторы протеаз.
2 стад.: ¯ дозы гепарина под контролем коагулограммы
3 стад: криоплазма, ингибиторы протеаз, плазмаферез, переливание концентрата тромбоцитов; препараты, воздей-е на сосудистый гемостаз (дицинон, адроксон); купирование анемического синдрома.
№41. Эритремия и симптоматические эритроцитозы: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.
Эритремия (полицитемия)- вариант хронического лейкоза, при котором основным субстратом являются эритроциты, но, кроме того, повышено образование нейтрофилов, тромбоцитов и увеличено количество циркулирующей крови. Эритремия (б-нь Вакеза) – обусловлена поражением предшественницы эритропоэза, которая неограниченно пролиферирует и дифференцируется в зрелые эритроциты, составляющие основную массу опухоли. Заболеваемость – 0,81 на 100000 в РБ.
Эритропоэз, тромбоцитопоэз, а с течением времени и лейкопоэз резко усиливаются, что приводит к увеличению массы форменных элементов (плетора) в 2-3 раза превышающей N.Þ кровенаполнения внутренних органов (печени, селезёнки); вязкость крови, ОПСС, АД. Переполнение капилляров кожи и слизистых густой кровью Þ красно-вишнёвая окраска лица, ладоней, конъюнктивы (кроличьи глаза). Замедление кровотока в сосудах микроциркуляции и др. Þ сладж, диссеминированная агрегация тромбоцитов Þ нарушение кровообращения, тромбозы в головном мозге, лёгких, миокарде. Характерен специфический кожный зуд при контакте больных с водой и жгучие ишемические боли в кончиках пальцев – эритромелалгии (купируются аспирином). Клиника: 4 стадии: 1-ая (~5 лет): умеренная плетора: эритроциты у мужчин 5,7-6*1012 и ; Нв-175-180 г/л; Нt-0,52-0,54; СОЭ–0-3мм/ч.
В ККмозге: панмиелоз. 2А стадия: эритремическая с увеличением splen, но без её метаплазии (~10-15 лет). Артериальные и венозные тромбозы; ЭР 6-7*1012; лейкоцитоз; тромбоцитоз. 2Б стадия; эритремия, спленомегалия, миелоидная метаплазия spleen, гепатомегалия, выражена плетора (панцитоз, Lt 15*109 /л) 3 стадия: терминальная, часто анемическая, иногда тромбоцитопения и гемморагический синдром. У части больных – панцитопения.
Эти изменения связаны как с длительным лечением цитостатиками, так и …
№42 Миеломная болезнь, клиника, диагностика, тактика ведения
МБ (плазмоцитома, б. Рустицкого-Калера) характеризуется опухолевой, инвазирующей пролиферацией плазмоцитов, в результате которой происходит деструктивное повреждение костей и расстройство в обмене иммуноглобулинов. Классификация по распространенности –локальная, диффузная, по наличию парапротеинов в моче- секретирующая, несекретирующая. По цитологии проплазмацитома, параплазмоцитома, ретикулоплазмацитома. По рентгену- рентгенонегативная, диффузнопоротическая, остеолитическая, остеосклеротическая. По течению-медленно и быстропрогрессирующее. По стадии- начальная, развернутая, терминальная. По осложнению анемия, переломы костей, поражение нижних конечностей, расстройство функции тазовых органов, миеломная почка, почечная недостаточность. Заболевание в возрасте 45-65 лет, 1/6 всех лейкозов. Клиника определяется опухолевой пролиферацией миеломатозных клеток и секрецией иммуноглобулинов этими клетками. Клиника –слабость, боли в костях, суставах, позвоночнике, частые переломы, похудание, анорексия, бледность кожи, повышение температуры тела, болезненность при поколачивании по ребрам, черепу, позвоночнику, суставам, уменьшение роста (компрессионные переломы позвоночника), деформации костей, увеличение печени, селезенки, при миеломной нефропатии-ХПН. Критерии диагностики МБ: 1)плазмоцитоз в миелограмме)15 %, 2)наличие плазмоклеточной инфильтрации в трепанате, 3)наличие парапротеина в сыворотке и моче, 4)остеолиз или генерализованный остеопороз, 5)наличие плазмоцитов в периферической крови. Диагноз достоверен при наличии 1 и 2 или 2 в сочетании с 3, 4, 5 признаком. Лаб. данные: ОАК- анемия, увеличение СОЭ, лейкопения, нейтропения, абсолютный моноцитоз, возможно наличие плазмоцитов. ОАМ- протеинурия, цилиндрурия, может определятся белок Бенс-Джонса. Б/Х- гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, гиперкальциемия, гиперурикемия, гиперкреатинемия, повышение мочевины. Миелограмма- плазмациты) 15 %, миеломные клетки. Лечение: цитостатическая терапия-сарколизин+преднизолон(с+п), или с+п+ винкристин. Дополнительно ретаболил, неробол, схемы с циклофосфаном, локальная лучевая терапия (75-200 Гр), альфа-2-интерферон, трансплантация КМ.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.